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進行性肌營養不良有什麼表現

問:進行性肌營養不良有什麼表現?

答:1、眼腦軀體神經肌病:極少見。 多於15歲之前發病, 表現為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智慧減退、視網膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體征。 腦脊液檢查可見蛋白質增高, 腦電圖、血清PK多為正常。

2、眼咽肌型:起病年齡不一。 但以30~40歲起病多見。 主要侵犯眼肌及舌咽肌。 以緩慢進展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點, 常在眼外肌麻痹後數年出現吞咽、構音困難, 咽部症狀等。 少數病例吞咽困難先於眼部症狀數月至數年。 腱反射消失。 眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特徵。

3、單純眼肌型:又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹, 於青壯年起病, 主要侵犯眼肌, 表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮, 病情進展緩慢, 上面部肌肉也可受累, 經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。

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