肝豆狀核變性的鑒別診斷，併發症和預防

肝豆狀核變性容易與哪些疾病混淆？

對於兒童和青年的慢活肝、暴發性肝炎或肝硬化患者， 須考慮除外本病。 K-F環、血銅藍蛋白、尿銅測定是必要的診斷步驟。 肝組織活檢一是觀察組織變化， 二是測銅含量， 因而多有確診價值， 必要時作64Cu結合試驗。 另外， 應用DNA限制性長度多態性連鎖分析對研究和發現雜合子， 診斷Wilson病都有幫助。

肝豆狀核變性可以併發哪些疾病？

肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下， 部分患者有假性延髓麻痹的症狀如吞咽困難、飲水返嗆等， 特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎、尿路感染與褥瘡。

有錐體外系症狀的患者， 行走困難、易跌倒而出現骨折。 肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合併食管胃低靜脈曲張者， 易出現急性上消化道出血， 甚至發生出血性休克;少數肝臟的解毒能力下降， 易出現肝性腦病、肝腎綜合征等;亦有患者由於腦部損害而合併癲癇發作。 上述種種併發症往往加重病情， 嚴重影響了治療效果， 使患者住院時間延長， 如不及時、準確的處理， 部分患者預後較無併發症的患者差

肝豆狀核變性應該如何預防？

飲食治療的目的就是通過利用食物因素， 大大減少銅的攝入、促進銅的排出， 保護肝功能， 減輕症狀， 防止病情發展， 維持和鞏固已獲得的療效。 飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，

是一項長期、細緻的工作， 而飲食護理是重要的一環。

總之， 肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時， 輔以合理的低銅飲食， 可以有效地改善症狀、防止病情進一步發展。