良性癲癇之早髮型良性兒童枕葉癲癇的臨床表現

早髮型良性兒童枕葉癲癇（EBOS）， 又稱panayiotopoulos綜合征， 是一種良性、特發性、與年齡和部位相關的癲癇綜合征， 起病年齡多在3～6歲， 高峰發病年齡為5歲。 早髮型良性兒童枕葉癲癇占13歲以內兒童癲癇的6％， 僅次於兒童良性癲癇伴中央顳區棘波。 臨床主要表現為眼偏轉、嘔吐等植物神經症狀、夜間發作及發作間期後頭部癇樣放電， 發作以睡眠中的偏轉性發作為主。

特徵性發作表現為一組症候， 包括嘔吐等植物神經失調、行為異常、眼球偏斜、意識障礙等， 可繼發全面性驚厥發作。 發作早期可僅表現為蒼白、出汗等植物神經症狀，

伴或不伴行為障礙。 眼球偏斜和嘔吐出現於大多數發作中， 但可以缺如。 可伴發尿、便失禁和瞳孔擴大。

★ 發病年齡為1～13歲， 80％發生於3～6歲， 男女發病無差異。

★ 一般不發生視幻覺、口部及咽喉運動及自動症。 發作過程中逐漸出現不同程度的意識障礙甚至喪失， 10％～20％的患兒發作始終完全清醒。 嘔吐發作發生於2/3的病例， 可見於發作各期， 通常發生於早期， 表現為單次或頻繁、輕度或劇烈的發作性嘔吐。

★ 眼球偏斜是本症最常見的表現之一。 通常表現為雙眼偏移至一側極限， 頭部偏向同側。 持續時間數分鐘至數小時不等。 眼球可持續偏向一側， 也可呈間斷性偏斜， 偏斜的眼球瞬間回到中線並很快再次偏斜。 常伴以意識障礙。

★ 發作期可見其他植物神經症狀，

例如：青紫， 瞳孔縮小， 迴圈、呼吸和體溫調節障礙， 唾液分泌亢進， 胃腸運動失調， 頭痛或頭部不適感等。 發作性暈厥見於本症1/5的發作， 可作為本症的主要表現， 不伴有癲癇發作的其他症候， 也可繼以全面性驚厥。

★ 發作後期部分病例出現半側陣攣， 或進展至全面性強直陣攣發作， 少數病例出現強直伴青紫發作。

★ 本症發作持續時間一般較長， 約40％的發作呈植物神經性癲癇持續狀態， 持續可長達數小時。 其餘60％的發作持續時間也常達5～10分鐘以上。

★ 發作多數與睡眠關係密切， 約2/3的患兒發作僅發生於夜間睡眠期， 其餘1/3的發作發生于白天， 或無明顯晝夜特點。

作為良性癲癇的兒童良性枕葉癲癇首選丙戊酸鈉治療，

愈後多數良好。 繼發性者用藥物治療無效可考慮採用手術治療， 當枕葉病變被檢出之後， 切除病變及其周圍異常放電的腦組織， 多數可獲得滿意的療效。