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關於皮肌炎病因病機的3種學說

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一種主要累及皮膚和肌肉的炎症性結締組織病, 目前確切病因尚不清楚, 主要流行3種學說:

1、免疫學說

鑒於皮肌炎患者血清免疫球蛋白增高, 肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊複合物C56-C9沉積, 沉著的程度似與疾病活動性相關。 Arahata和Engel證實在DM的炎症性病灶中有B細胞的顯著增多, 提示局部體液效應的增強。 但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因。 亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原後其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,

且與其活動度呈正相關。 經用糖皮質激素減低。 患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。 其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

2、感染學說

近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察, 發現肌細胞核內, 血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒, 並報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇A9病毒, 故提出感染學說。 然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎症, 從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。 在小兒皮肌炎患者, 發病前常有上呼吸道感染史, 抗鏈球菌“O”值增高, 以抗生素合併皮質固醇治療可獲良效,

提出感染變態反應學說。

3、血管病變學說

血管病變特別在兒童型DM曾被描述。 任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血, 從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。 在DM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據, 且有免疫複合物沉積在肌肉內血管中, 以及毛細血管基底膜增厚, 毛細血管減少特別在肌束周區。

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