患者可有低氧血症,丙種球蛋白增高。 部分患者抗核抗體陽性， 可發現有冷凝免疫球蛋白， 類風濕因數陽性， 血沉多增快。 肺功能;肺順應性下降， 彌散功能減退是最早期的改變， 並引起限制性通氣障礙， 肺容量下降。
胸片表現：早期可正常。 亞急性患者類似支氣管炎的表現， 以下肺野為重。 後期患者兩側中、下肺有散在粗大網狀結節影， 有小囊形成。 肺容量逐漸減少， 膈位元升高。 間質纖維化周圍可出現肺氣腫、肺大泡、細支氣管擴張等改變。 胸部CT特別是高分辨CT可觀察肺小葉間隔和次級肺小葉內結構，
特殊檢查：BALF：細胞總數增加， 分類嗜中性白細胞百分比增加。 活動期67鎵同位素肺掃描陽性。 關健性的診斷仍是經胸腔鏡或開胸肺活檢作出病理的診斷。 但在AIP時病情危重， 不適於作肺活檢時， 臨床根據病史， 體征， 胸片， 胸部CT作出正確診斷以便及時治療還是很有必要的。
五治療：除抑制炎性細胞、炎性因數及炎性介質、生長因數外， 尚應注意如何調控損傷、修復和纖維化的形成， 從而掌握治療IPF的新線索。 既往IPF的治療， 主要應用糖皮質激素為主， 加用細胞毒類藥物-環磷醯胺或甲氨喋呤， 療效比單用糖皮質激素為好， 但副作用也將隨之增加。
1999年Robert等提出了一些針對抗纖維化的藥物， 有的是考慮推薦試用於臨床， 有的是正在臨床作II期， III期臨床試驗， 如Pirfenidone-有抗纖維化作用。 IFN-γ可調控巨噬細胞及成纖維細胞的功能， 減少IGF-1的表達， 抑制成纖維母細胞增生和膠原合成， 抑制肥大細胞FGF產生。 IFN-β廣泛用於治療丙型慢性肝炎和多種硬化， 並有抗炎性質。 Suramin拮抗許多生長因數的作用。 Relaxin抑制TGF-β誘導膠原和纖維素增多。 Eicosanoids-PGE2抑制成纖維母細胞增生和基質生成。
ACEI/ARA減少成纖維母細胞增生和肺纖維化。 KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。 其它尚有N-乙醯半胱氨酸、抗氧化劑、Thalidomide,內皮素受體拮抗劑、IL-10、抗凝劑、阿齊黴素抑制NF-Kb等， 中藥尚有川芎嗪、銀吉葉-百路達治療博萊毒素致大鼠肺纖維化的報導。
