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狂犬病,我們瞭解嗎?

發病機制:

狂犬病病毒對神經組織有強大的親和力, 主要通過神經逆行, 向心性向中樞傳播, 一般不入血。

狂犬病發病過程可分為下列3個階段:

1.神經外小量繁殖期 病毒自咬傷部位皮膚或黏膜侵入後, 首先在局部傷口的橫紋肌細胞內小量繁殖, 通過和神經肌肉接頭的乙醯膽鹼受體結合, 侵入附近的末梢神經。 從局部傷口至侵入周圍神經不短於72h。

2.從周圍神經侵入中樞神經期 病毒沿周圍神經的軸索向心性擴散, 其速度約125px/d。 在到達背根神經節後, 開始大量繁殖, 然後侵入脊髓, 再波及整個中樞神經系統。

主要侵犯腦幹和小腦等部位的神經元。 但亦可在擴散過程中終止於某部位, 形成特殊的臨床表現。

3.從中樞神經向各器官擴散期 即病毒自中樞神經系統向周圍神經離心性擴散, 侵入各組織與器官, 尤以涎腺、舌部味蕾、嗅神經上皮等處病毒最多。 由於迷走神經核、吞咽神經核及舌下神經核的受損, 可發生呼吸肌和吞咽肌痙攣, 臨床上患者出現恐水、呼吸困難、吞咽困難等症狀;交感神經受刺激, 使唾液分泌和出汗增多;迷走神經節、交感神經節和心臟神經節受損, 可引起患者心血管系統功能紊亂, 甚至突然死亡。

目前認為, 病毒的局部存在並非導致臨床表現差異的惟一因素, 體液免疫及細胞介導免疫早期有保護作用,

但當病毒進入神經細胞大量增生後, 則免疫介導的損害和發病也有一定關係, 免疫抑制小鼠接種狂犬病毒後死亡延遲, 被動輸入免疫血清或免疫細胞後, 則死亡加速。 在人類狂犬病, 其淋巴細胞對狂犬病毒細胞增生反應為陽性者多為狂躁型, 死亡較快。 對髓磷脂基礎蛋白(MBP)有自身免疫反應者也為狂躁型, 病情進展迅速, 腦組織中可見由抗體、補體及細胞毒性T細胞介導的免疫性損害。

病狀特徵:

潛伏期長短不一為本病的特點之一。 大多數在3個月以內發病, 超過半年者占4%~10%, 超過1年以上者約1%, 文獻記載最長1例達10年。 影響潛伏期長短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發病較早)、傷口深淺(深者發病早)、病毒入侵數量及毒株的毒力、受傷後是否進行了正規的擴創處理和接種狂犬病疫苗預防等。

其他如外傷、受寒、過度勞累等均可能促使提前發病。

臨床表現可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型, 分為下列三期:

1.前驅期 兩型的前驅期相似。

在興奮狀態出現前大多數患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏, 少數有噁心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對痛、聲、光、風等刺激開始敏感, 並有咽喉緊縮感。 具有重大診斷意義的早期症候, 是已癒合的傷口部位及神經通路上, 有麻木、發癢、刺痛或蟲爬、蟻走等感覺異常, 約發生於80%的病例。 這是由於病毒繁殖刺激神經元, 特別是感覺神經元而引起, 此症狀可維持數小時至數天。 本期持續1~2天,

很少超過4天以上。

2.興奮期或痙攣期 可分兩型, 兩型的表現不同。

(1)躁狂型狂犬病:國內最多見, 國外約占2/3。 患者逐漸進入高度興奮狀態, 其突出表現為極度恐怖, 有大難臨頭的預兆感, 並對水聲、光、風等刺激非常敏感, 引起發作性咽肌痙攣、呼吸困難等。

恐水是本病的特殊性症狀, 但不一定每例均有, 更不一定在早期出現。 典型者飲水、見水、聞流水聲, 或僅提及飲水時, 均可引起嚴重咽喉肌痙攣。 因此, 患者渴極而不敢飲, 即使飲也無法下嚥, 滿口流涎, 沾汙床褥或向四周胡亂噴吐。 由於聲帶痙攣, 故吐字不清, 聲音嘶啞, 甚至失音。

怕風亦是本病特有的症狀, 微風、吹風、穿堂風等都可導致咽肌痙攣。 其他如音響、光亮、觸動等, 也可引起同樣發作。

咽肌痙攣發作使患者極度痛苦, 不僅無法飲水和進食, 而且常伴有輔助呼吸肌痙攣, 導致呼吸困難和缺氧, 甚或全身進入疼痛性抽搐狀態, 每次發作後患者仍煩躁不安, 並有大量出汗及脫水現象。

此外, 由於自主神經功能亢進, 患者出現大汗、流涎、體溫升高達38℃以上, 心率加快, 血壓升高, 瞳孔擴大。 患者表情痛苦、焦急, 但神志大多清楚, 極少有侵人行為。 隨著興奮狀態的增長, 部分患者可出現精神失常、譫妄、幻視幻聽、衝撞嚎叫等症狀。 病程進展很快, 多在發作中死於呼吸衰竭或迴圈衰竭。 本期持續1~3 天。

(2)麻痹型狂犬病:印度及泰國較常見, 約占總數1/3, 國內報導不到10例。 臨床上無興奮期, 無恐水症狀和吞咽困難, 而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始, 繼則出現肢體軟弱、腹脹、共濟失調、部分或全部肌肉癱瘓、尿瀦留或大小便失禁等,呈現橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現。早期用叩診錘叩擊胸肌,可見被叩擊隆起,數秒鐘後平復。早期僅在叩診處出現肌水腫與毛髮豎立。病程持續4~5天。

3.昏迷期或麻痹期 兩型狂犬病不易區別。

痙攣停止,患者暫趨安靜,有時尚可勉強飲水吞食,反應減弱或消失,轉為弛緩性癱瘓,其中以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓,表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外,尚有失音、感覺減退、反射消失、瞳孔散大等。

在本期中患者的呼吸逐漸變為微弱或不規則,並可出現潮式呼吸、脈搏細速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷,可迅速因呼吸和迴圈衰竭而死亡。臨終前患者多進入昏迷狀態。本期持續6~18h。

狂犬病的整個病程,包括前驅期在內,狂躁型平均8天,麻痹型為13天。

狂躁型狂犬病的病變主要在腦幹、頸神經或更高部位中樞神經系統,麻痹型狂犬病的病變則局限於脊髓和延髓,因而造成臨床症狀的差異。

由吸血蝙蝠齧咬而引起的狂犬病,絕大多數病例不出現興奮期,也無咽肌痙攣和恐水現象,而以上行性癱瘓為主要臨床表現。

繼則出現肢體軟弱、腹脹、共濟失調、部分或全部肌肉癱瘓、尿瀦留或大小便失禁等,呈現橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現。早期用叩診錘叩擊胸肌,可見被叩擊隆起,數秒鐘後平復。早期僅在叩診處出現肌水腫與毛髮豎立。病程持續4~5天。

3.昏迷期或麻痹期 兩型狂犬病不易區別。

痙攣停止,患者暫趨安靜,有時尚可勉強飲水吞食,反應減弱或消失,轉為弛緩性癱瘓,其中以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓,表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外,尚有失音、感覺減退、反射消失、瞳孔散大等。

在本期中患者的呼吸逐漸變為微弱或不規則,並可出現潮式呼吸、脈搏細速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷,可迅速因呼吸和迴圈衰竭而死亡。臨終前患者多進入昏迷狀態。本期持續6~18h。

狂犬病的整個病程,包括前驅期在內,狂躁型平均8天,麻痹型為13天。

狂躁型狂犬病的病變主要在腦幹、頸神經或更高部位中樞神經系統,麻痹型狂犬病的病變則局限於脊髓和延髓,因而造成臨床症狀的差異。

由吸血蝙蝠齧咬而引起的狂犬病,絕大多數病例不出現興奮期,也無咽肌痙攣和恐水現象,而以上行性癱瘓為主要臨床表現。

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