骨纖維異常增殖症

病因

本病病因不明。 可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液迴圈障礙有關， 但均未證實。 目前普遍認為本病非真性腫瘤。 本病多發生於20歲以前， 偶見於嬰兒和70歲以上老年人。 男女發病為1：2。

臨床表現

主要表現為病骨區畸形腫脹， 發生於面部者表現兩側不對稱， 眼球移位、突出， 鼻腔狹窄， 牙齒鬆動， 齒槽脊畸形， 流淚， 齶部隆起。 隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。 如發生于顳骨， 常表現顳骨體積膨大變形， 外耳道狹窄， 傳導性耳聾。 有外耳道狹窄者， 可併發膽脂瘤。 有膽脂瘤者， 常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內併發症，

病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。 岩骨受侵， 易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。 此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底， 臨床呈惡性生長傾向， 表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、複視、視力障礙和張口困難等。 蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖， 多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。 病損易向周圍結構擴展， 累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。 病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

鑒別診斷

1.骨化纖維瘤

臨床呈緩慢生長， 為孤立的損害， 侵犯下頜骨多於上頜骨， 偶見於額骨和篩骨。 X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀， 其中心部呈斑點狀或不透明。 鏡下， 以纖維骨的纖維成分為主，

不規則的骨小梁雜亂地分佈於纖維基質中， 並構成網狀骨的中心， 但在板狀骨的週邊與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫

為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害， 起源于網狀內皮系統。 常見於額骨、頂骨和下頜骨。 在組織學上， 由濃密的泡沫組織細胞組成， 伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。 組織細胞核含有小囊， 嗜伊紅細胞含有細小的空泡， 巨細胞為郎罕型和異物型。 這些細胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征

此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤， 伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤

通常累及下頜骨全部， 可致骨皮質膨大， X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。

常起於遺傳， 在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤

副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等， 均應注意鑒別， 以防誤診。

6.其他

多骨型骨纖維異常增殖症， 還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。

併發症

由於蝶竇壁菲薄， 病損易向周圍結構擴展， 累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。 病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

治療

本病主要以手術切除為主， 因放療有誘發惡變可能。 鑒於本病臨床進展緩慢， 對病變較小或無症狀者， 可暫不手術， 但應密切隨訪觀察。 病變發展較快者， 伴有明顯畸形和功能障礙者， 應視為手術指征。 根治性切除雖為最佳治療方法， 但可導致功能障礙與美容缺陷。

保守的部分切除易於復發。 本病手術切除預後良好， 故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變， 不要過分切除， 以免發生意外。

骨纖維異常增殖症患者飲食宜忌

宜吃新鮮的蔬菜和水果， 如莧菜、油菜、大白菜、西蘭花、苦瓜、馬鈴薯、山楂、檸檬、鮮棗、柑橘、獼猴桃等。

忌辣椒、桂皮、蔥、蒜等刺激性食物。

結語：通過上文的介紹， 我們一起瞭解了有關骨纖維異常增殖症的知識， 知道了骨纖維異常增殖症的病情是十分複雜的， 在不同的部位的患處所導致的症狀是多種多樣的， 所以一旦發現這種疾病一定要及時去治療。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 別忘了閱讀下一篇哦。