症狀體征
80%患者在10～20歲時發病， 常伴有發燒， 10%患者中可出現皮膚損害。 皮損多形性， 呈淡黃色斑疹， 斑片， 淡紅褐色丘疹， 斑塊和結節， 表面可糜爛和形成潰瘍， 大多皮損為多發性、泛發性， 自覺症狀缺無。 除個別病例皮損呈10cm大的堅實性結節和腫瘤外， 大多數皮損均小的多。 通常無痛性對稱性巨大頸淋巴結病為本病的標誌。 其他如腋窩、縱隔、腹股溝和耳前淋巴結亦可受累。 結外非皮膚損害可見于25%的患者， 最常見者為眼、上呼吸道、肝、脾、睾丸、骨骼和神經系統。 大多患者呈良性經過， 數月數年後可自行消退。 通常結外損害首先消退，
用藥治療
由於本病為自限性疾病， 一般無需治療， 皮質激素、化療及放療均無效。 症狀明顯者可給予對症支持治療。
飲食保健
在飲食要求應選用含粗纖維和肌纖維少的食物， 如大米、麵食、蔬菜、肉類、蛋類、魚， 但忌油煎， 最好切成碎末， 長期軟食者應注意補充維生素C。 補充些蔬菜水果， 多喝水很有必要的， 進行戶外運動， 增加抵抗力。
患者應少吃什麼?
應禁煙忌酒， 少吃辛辣， 刺激性食物。
食療
材料：海帶100~150克、豆腐1~2塊、生薑2片。
烹製：海帶浸泡、洗淨切段;豆腐洗淨。 在鑊中加入清水1250毫升(約5碗量)和生薑， 武火滾沸後下海帶， 煲熟後下豆腐， 稍滾熟， 調入適量的麻油和食鹽便可。 亦湯亦菜， 可供3~4人用。
預防護理
本病暫無有效預防措施， 早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
病因不明， 可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關。
疾病診斷
須和SHML鑒別的疾病有：惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)及各種組織細胞增多症， 包括惡性組織細胞病、噬血細胞綜合征等。 前已述及， 鑒別診斷依賴病理組織活檢， 臨床酷似。 但本病病程呈自限性， 通常無需治療， 皮質激素、化療及放療均無效， 與其他腫瘤性疾病不同。 原有免疫異常疾患的兒童， 如Wiskott-Aldrich綜合征、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發SHML。
檢查方法
實驗室檢查
1.外周血 血紅蛋白降低， 中樞粒細胞升高或正常。
2.血沉增快， 免疫球蛋白亦可增高。
其他輔助檢查
根據症狀、體征、臨床表現可選擇做心電圖、B超、X線、CT、骨穿等檢查。
併發症
常伴有發熱、貧血。 約25%患者可伴皮膚、上呼吸道、骨、泌尿生殖系統、涎腺、眼、肝、心、中樞神經系統病變。
預後
大多患者呈良性經過， 數月數年後可自行消退。 通常結外損害首先消退， 而淋巴結病可持續多年。 伴發免疫異常者， 預後不良。
發病機制
本病的發病機制還不清楚， 病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞， 可吞噬中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、紅細胞及核碎片， 被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列， 形態頗為特殊。 此外， 竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。 病程較久者， 淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。 免疫組織化學染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原、吞噬功能相關抗原、S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性，
結語：通過上文的介紹， 我相信大家對於竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病有了一定的瞭解， 知道了這種疾病多發于兒童或者青少年人群中， 注意飲食的宜忌是可以使病情得到一定的緩解哦。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 請閱讀下一篇。
