朊蛋白病是一組具傳染性朊蛋白所致散發的， 顯性遺傳的， 可傳染的中樞神經系統變性疾病， 其病理特徵是腦海綿狀變性。
朊蛋白病非病毒也不是類病毒， 而是一種特殊的具有傳染性質的蛋白質（protinactious infectious particles， prion）。
朊蛋白上一種糖蛋白， 分子量約27~35道爾頓。 正常腦組織中也含朊蛋白， 並存在朊蛋白基因， 位於20號染色體短臂上。 正常腦組織朊蛋白（prion protein， PrP）無致病性， 其功能尚不清楚。 感染性朊蛋白是朊蛋白的一種變異型， 可引起腦組織海綿狀變性。
正常朊蛋白是α螺旋結構， 是水溶性蛋白， 可以被蛋白酶水解。 而變異型朊蛋白則是β片狀結構，
人類朊蛋白 朊蛋白病約15%的患者為遺傳性， 患者家族有朊蛋白基因突變， 遇到外部致病因數時約半數人可發病， 潛伏期長短與解除致病因數的量有關。
朊蛋白病包括：皮質-紋狀體-脊髓變性（Creutzfedt-Jokob Disease， CJD）是人類最常見由朊蛋白引起的疾病。 瘋牛病（BSE）的發現引起世界上極大震動， 系通過被感染動物屍體加工成飼料喂飼牛而發生流行。 致死性家族型失眠症是常染色體顯性遺傳病， 而kurn病是人類發現的第一個致死性朊蛋。
