先天性高肩胛症

【概述】

該病為較少見的一種先天性畸形。 特徵是肩胛骨處於較高的位置， 患側肩關節高於健側， 患肢上臂上舉活動受限， 可同時合併有肋骨、頸、胸椎的畸形。 1863年由Enlenber首先描述。 1891年Sprengel報告4例， 並討論病因， 故本病又稱Sprengel畸形。

【治療措施】

畸形不嚴重、功能障礙不顯著者， 不考慮手術治療， 可作些被動和主動的上肢活動， 如外展、上舉、下壓及內收， 伸展牽引短縮的肌肉， 改善和增進肩的外展和上舉功能。

手術治療適用於畸形嚴重， 功能障礙明顯的患兒。 患者除了肩胛骨的升高外， 還合併有其它的骨性及軟組織畸形，

故選擇手術治療時應考慮下列因素。 ①年齡 以3～7歲時手術效果較好。 年齡太小則不能耐受手術。 8歲以上者， 手術時過於注重矯正畸形， 常引起臂叢神經牽拉而造成損傷， 同時組織發育接近成熟， 缺乏彈性， 對肩胛骨位置的變化適應性差， 故功能改善收效甚少， 應慎重考慮。 ②畸形程度對畸形嚴重合併有功能障礙者應考慮手術， 功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術。 ③雙側畸形：如畸形對稱可不考慮手術治療。 ④如合併有其它脊柱及肋骨嚴重畸形， 估計術後功能改善不大， 不應手術治療。

手術原則是松解肩胛骨周圍軟組織， 使肩胛骨下降至正常位置， 切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接， 注意避免血管、神經損傷。

幾種常用的手術方法：

(一)肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術 全麻， 俯臥位， 在患側肩胛岡上作一橫形切口， 切口內自斜方肌上部纖維起， 外於肩峰。 將肩胛骨內上緣上方的斜方肌分離牽開， 顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。 在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。 肩胛骨切除多少， 因病人而異， 原則是必須包括肩胛岡上部， 肩胛岡內側端和突出在肩胛骨內側緣的結節， 因此結節可能與棘突相抵觸。 切除部分肩胛時必須連同骨膜一併切除， 以防骨質再生， 影響術後療效。 最後切除肩椎骨橋， 將維持肩胛骨高位的軟組織切斷後， 肩胛骨可以有不同程度的下降。

(二)肩胛骨大部分切除術 McFarland主張把肩胛骨大部分切除， 僅留下關節盂和喙突部分，

但必須充分保持肩胛骨對肩關節的穩定性。 該法用於治療畸形嚴重的患者。 主要的缺點有：創傷嚴重， 出血多， 術後功能有一定程度影響， 由於切除了大部分肩胛骨， 外形不美觀。

(三)肩胛骨下移固定術 主要步驟是切斷附麗于肩胛骨上諸肌及肩胛骨內上角的骨橋及骨突， 將肩胛骨下移並固定。 此法目前臨床上使用較多。

全麻， 俯臥位， 自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口， 於棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點， 然後翻開游離的肌肉瓣， 顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著於肩胛骨上角的纖維束帶， 連同骨膜切除肩椎骨橋， 如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌， 須注意防止損傷肩胛上神經與肩胛橫動脈。

肩胛骨內上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應將內上角鑿除。 經以上處理， 肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置， 使術側肩胛岡與健側肩胛岡達同一水準。 此時可用鋼絲經肩胛岡到下角最後固定在髂後上棘或肋骨骨膜上。 穩定肩胛骨在此矯正位置後， 再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突， 斜方肌的下部則應有過剩的部分。 術後患肢用肩-肱繃帶包紮， 2～3周後逐漸進行肩關節活動。 內固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩定之後抽除。

①切斷的斜方肌上部 ②被壓下的肩胛 ③皮膚縫合線 ④斜方肌過剩部分

【病因學】

這是胚胎期間肩胛帶下降不全的結果。 戶胛帶在胚胎期間是頸椎旁的一個肢芽，

自胚胎的第四個月起逐漸從對應的頸4～頸6的位置下降至第2～7肋間。 由於某種原因， 肩胛帶的正常下降過程受阻， 就形成高肩胛畸形。 可發生在一側或者雙側。

【病理改變】

胚胎發育過程中， 肩胛帶隨之下降， 同時肩胛骨的橫徑與垂直徑的比率逐漸減少。 但由於下降過程中斷或受阻， 使肩胛骨處於胸廓後較高處， 肩腫骨正常發育受到影響， 發生了形態變化。 常見的病理改變可分成兩個方面：①骨和肌肉的變化。 前者是肩胛骨位置高， 最高時與枕骨相接觸， 上部向前彎曲超過胸廓頂部呈鉤狀， 內緣及下角向脊柱內移， 甚至與相鄰的頸椎與上胸椎的棘突有骨性、軟骨性或纖維性連接。 形成全部骨性連接的稱為肩椎骨(omo-vertebral bone)， 肩胛骨內上角與頸椎棘 突與橫突之間有一纖維束和軟骨或骨性的束帶， 稱之為肩椎骨橋。有的在骨橋與肩胛骨之間有發育較好的關節，有的僅見一些纖維組織連接在骨橋與肩胛骨之間。肩胛骨體一般發育很小。除肩胛骨畸形外，可合併脊柱側凸、脊椎體缺如、肋骨融合及肋間隙變窄等畸形。②肌肉的變化。肩胛骨的諸組肌肉部分或完全缺損，肩胛提肌和菱形肌變得纖細並有不同程度的攣縮或纖維化。

【臨床表現】

臨床表現主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關係而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發達，年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關節的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發育畸形不無關係。如①肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。②肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周圍諸肌的異常。X線表現可見患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。

功能障礙取決於畸形的程度，Cavendlish根據畸形程度分成四級。一級：畸形不明顯，兩肩在同一水準，穿衣後外觀近于正常。二級：畸形較輕，兩肩接近同一水準，但穿衣後可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。三級：中等度畸形，患肩關節可高於對側2～5cm，畸形則很容易看出。四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合併有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。

稱之為肩椎骨橋。有的在骨橋與肩胛骨之間有發育較好的關節，有的僅見一些纖維組織連接在骨橋與肩胛骨之間。肩胛骨體一般發育很小。除肩胛骨畸形外，可合併脊柱側凸、脊椎體缺如、肋骨融合及肋間隙變窄等畸形。②肌肉的變化。肩胛骨的諸組肌肉部分或完全缺損，肩胛提肌和菱形肌變得纖細並有不同程度的攣縮或纖維化。

【臨床表現】

臨床表現主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關係而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發達，年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關節的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發育畸形不無關係。如①肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。②肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周圍諸肌的異常。X線表現可見患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。

功能障礙取決於畸形的程度，Cavendlish根據畸形程度分成四級。一級：畸形不明顯，兩肩在同一水準，穿衣後外觀近于正常。二級：畸形較輕，兩肩接近同一水準，但穿衣後可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。三級：中等度畸形，患肩關節可高於對側2～5cm，畸形則很容易看出。四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合併有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。