先天性鎖骨假關節

【概述】

先天性鎖骨假關節是一種罕見畸形， 出生時即可發現右鎖骨幹中部有一個裂隙， 隨著患兒年齡增大， 局部出現無痛性包塊。

【診斷】

生後鎖骨局部包塊及X線片所見不難做出診斷。

【治療措施】

Owen、Gilson 和Carroll 認為先天性鎖骨假關節的最佳治療年齡在3～4歲， 但Tachdjian提倡1歲即可手術治療。 手術包括假關節切除、內固定及自體髂骨植骨術。

手術要點：

1.切口 沿鎖骨上皮膚皺折處做4～6釐米長弧形切口。

2.切除假關節 骨膜下剝離鎖骨並顯露假關節， 切除假關節部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織， 直到正常骨組織為止。

3.內固定及植骨 用一枚螺紋針做髓內固定，

然後取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處。

4.術後Velpeau石膏固定， 每3周更換石膏1次， 固定8～10周後開始肩關節活動鍛煉， 植入骨片癒合後可拔除螺紋針。

【病因學】

有學者最近指出， 胚胎第7周時， 鎖骨兩端的胚胎軟骨中心連接發生障礙而導致鎖骨假關節。 右鎖骨下動脈位置較高， 更加靠近鎖骨， 對鎖骨增加博動壓力， 可能是累及右鎖骨的原因。 偶爾發現左側受累者， 這種情況系由於心臟右位元而左鎖骨下動脈高位;雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。

【臨床表現】

出生時可發現鎖骨中部腫脹， 無產傷史。 隨著患兒年齡增大， 局部出現無痛性包塊。 鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動， 無壓痛、鎖骨胸骨端偏上，

位於另一端的內前方。 幼兒期， 由於上肢重力關係， 鎖骨外側向下偏斜， 肩關節下降， 假關節處活動度增加， 表面皮膚變薄萎縮 ， 肩胛骨邊緣突出， 肩關節不對稱， 但肩關節活動一般正常， 僅有少數病人肩關節外展受限及臂力減弱， X線片顯示鎖骨假關節處兩斷端增大變粗。

【鑒別診斷】

出生時與產傷性鎖骨骨折相鑒別， 有產傷史， 局部有壓痛， 患肢假性麻痹， X線片可見骨痂形成可除外此病。 兒童期應與後天性鎖骨假關節相鑒別， 有外傷史， 骨折兩端細小可與之區別開來。 另外鎖骨頭顱發育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如， 但無假關節包塊， 而有全身其它部位骨發育異常， 如骨盆、四肢骨發育不全等與本病不難鑒別。