癲癇患者要警惕猝死的風險

癲癇患者的突然死亡曾一度被忽視， 近年來隨著降低死亡率作為癲癇治療的重要目標， SUDEP逐漸受到了關注。 現較為統一的定義為：SUDEP是突然的、意想不到的、有或無目擊者、非外傷和非溺死、有或無癲癇發作的證據， 排除癲癇持續狀態並經屍檢除外中毒及結構性異常原因導致的死亡。 目前診斷分類標準不一， 美國國立衛生研究院/國立神經病學與卒中研究所工作組建議診斷分類為：肯定的SUDEP：即經屍檢明確排除其他死因;很可能的SUDEP：未經屍檢的， 但符合定義的;可能的SUDEP：不能除外是SUDEP， 但無充分證據明確死因。

而術語“近似的SUDEP”用於描述一些如果沒有復蘇干預就可能發生SUDEP的病例。 明確統一的定義和分類對於我們開展研究SUDEP具有重要意義。

由於研究的對象和方法不同以及SUDEP的診斷標準不一致， SUDEP發生率的報導不一。 相對于正常人群， 癲癇患者猝死率要高20倍。 多項研究顯示普通癲癇人群的SUDEP約為0.9-2.3/1000/年， 慢性癲癇人群約為1.1-5.9/1000/年， 而在癲癇手術候選者或手術後仍有發作者高達6.3-9.3/1000/年。 關於兒童的SUDEP研究很少， 有報導五年內未緩解的兒童癲癇患者約12%在40歲之前會發生SUDEP。 來源於病例對照研究的資料提示SUDEP的危險因素包括：頻繁的癲癇強直陣攣發作、多藥治療、發病年齡小、病程長、男性和症狀性病因。 Aurlien等報導26例SUDEP患者中有10例使用拉莫三嗪， 其中9例是使用拉莫三嗪的女性患者，

其SUDEP發生率高於未用拉莫三嗪的女性患者。 但有專家對此提出異議， 認為證據不充分。 最近的一項對照研究提示使用拉莫三嗪的患者和對照組的SUDEP發生率無顯著性差異。 目前SUDEP的發病機制並不完全清楚， 可能的機制包括心律失常、自主神經功能抑制、癲癇發作相關的呼吸衰竭、發作後的心肌病和腦功能障礙。 動物研究提示5羥色胺系統參與降低癲癇閾值和提高抑鬱猝死風險。

有效的抗癲癇治療是預防SUDEP的最好方法。 有效的藥物治療可以降低多達7倍的猝死風險。 選擇合適的抗癲癇藥物之前， 進行心率變異率的檢查， 從而慎重選擇對心臟興奮性影響的藥物。 其他的方法如手術， 迷走神經刺激控制發作能否預防SUDEP仍需進一步研究證明。

有個案報導已經植入心臟起搏器的癲癇患者仍發生了SUDEP， 因而， 這種措施是否有助於預防SUDEP仍缺乏依據。 EEG同步的大腦血氧監測可能有助於評估SUDEP的風險， 但仍需大樣本的研究。 發作早期的給氧干預有助於減少呼吸障礙的發生和發作後EEG抑制。 預防SUDEP另一重要方法是教育。 教育患者和家屬， 正確認識SUDEP， 評估風險， 提供緊急處理強直陣攣發作的方案。 對於高危患者， 應建立家庭癲癇發作預警裝置， 指導家庭血氧和脈搏監測， 培訓應急處理方法。

目前國內對於SUDEP的認識主要來源於國外文獻報導和國內個案總結， 我們希望廣大臨床醫生應重視和提高SUDEP的認識， 建立SUDEP病例呈報系統， 研究設立合理的SUDEP危險分層方法，

探索SUDEP相關基因以及患者教育和家庭支持， 從而最終減少SUDEP的發生。