癲癇患者的突然死亡曾一度被忽視, 近年來隨著降低死亡率作為癲癇治療的重要目標, 癲癇猝死逐漸受到了關注。 現較為統一的定義為:SUDEP是突然的、意想不到的、有或無目擊者、非外傷和非溺死、有或無癲癇發作的證據, 排除癲癇持續狀態並經屍檢除外中毒及結構性異常原因導致的死亡。
目前診斷分類標準不一, 美國國立衛生研究院/國立神經病學與卒中研究所工作組建議診斷分類為:肯定的SUDEP:即經屍檢明確排除其他死因;很可能的SUDEP:未經屍檢的, 但符合定義的;可能的SUDEP:不能除外是SUDEP, 但無充分證據明確死因。
癲癇患者的死亡率是健康人群的2~5倍, 而且在診斷後最初的10年間是高峰。 其中, 直接死於癲癇或癲癇持續狀態的約占10%、癲癇發作時意外導致死亡的占5%, 自殺的占7%-20%, 其餘的屬於癲癇自身不能解釋的猝死。 癲癇猝死是指癲癇患者突發的、意外的、有或無目擊的、有或無癲癇發作證據且排除癲癇持續狀態的、非創傷性和非溺死性的、死後屍檢未發現結構性或中毒性致死因素的死亡。
SUDEP是癲癇最常見的直接死因, 常發生于慢性癲癇患者。 每年SUDEP的發生率約0.1-0.2%, 平均年齡30-32歲, 多發生於強直-陣攣發作類型,
由於研究的對象和方法不同以及SUDEP的診斷標準不一致, SUDEP發生率的報導不一。 相對于正常人群, 癲癇患者猝死率要高20倍。 多項研究顯示普通癲癇人群的SUDEP約為0.9-2.3/1000/年, 慢性癲癇人群約為1.1-5.9/1000/年, 而在癲癇手術候選者或手術後仍有發作者高達6.3-9.3/1000/年。 關於兒童的SUDEP研究很少, 有報導五年內未緩解的兒童癲癇患者約12%在40歲之前會發生SUDEP。 來源於病例對照研究的資料提示SUDEP的危險因素包括:頻繁的癲癇強直陣攣發作、多藥治療、發病年齡小、病程長、男性和症狀性病因。
有效的抗癲癇治療是預防SUDEP的最好方法。 有效的藥物治療可以降低多達7倍的猝死風險。 選擇合適的抗癲癇藥物之前,
目前國內對於SUDEP的認識主要來源於國外文獻報導和國內個案總結,