黃疸是常見症狀與體征, 其發生是由於膽紅素代謝障礙而引起血清內膽紅素濃度升高所致。 臨床上表現為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色。 因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白, 與膽紅素有較強的親和力, 故黃疸患者鞏膜黃染常先於黏膜、皮膚而首先被察覺,黃疸的診斷與鑒別診斷。
膽紅素的生成和來源
1.來源:百分之八十來自衰老的紅細胞, 百分之二十來源於未成熟的造血細胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質, 如肌紅蛋白、細胞色素、過氧化氫酶、過氧化物酶等。
2.生成:正常人每天約8g血紅蛋白被巨噬細胞,
肝細胞對膽紅素的作用 1.攝取:間接膽紅素經與肝細胞微絨毛膜受體結合而入肝。 連接蛋白Y和Z與之結合運送到光面內質網。 2.結合:在葡萄糖醛酸轉換酶的催化作用下生成膽紅素葡萄糖酸酯, 稱為結合膽紅素。 失去親脂性,
膽紅素的肝腸迴圈 結合膽紅素進入腸道經酶促水解後, 在無氧條件下經細菌作用轉變為膽紅素、二氫中膽紅素及中膽素原, 再還原為無色的膽素原。 10%-20%膽素原被腸道重新吸收回肝臟, 經氧化成膽紅素, 可重新進入腸道再度變為膽素原, 到達大腸後經氧化變為膽素隨糞便排出。 二、黃疸的類別 肝前性黃疸:即溶血性黃疸 正常肝臟每天可將40-50g血紅蛋白轉變為膽紅素。
肝細胞性黃疸:肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泌功能發生障礙。 血中直接和間接膽紅素均可增高, 尿中膽紅素和尿膽原均可。
肝後性黃疸, 肝外梗阻性黃疸 肝道內壓力>300mm水柱, 膽汁不能運送。 直接膽紅素返流入血, 血中直接膽紅素增高。 膽汁不能進入腸道, 糞便顏色變灰白, 尿膽原, 尿膽紅素。 血中膽汁酸量增高, 出現皮膚瘙癢。 完全阻塞時間延長後, 肝細胞功能亦可受損, 間接膽紅素亦可增高。 三、肝功能障礙引起的黃疸性疾病 病毒性肝炎、肝細胞變性、凋亡和壞死影響對膽紅素的攝取、結合和排泌功能, 導致直接和間接膽紅素的升高。
肝內膽汁鬱滯性黃疸 由於感染、藥物中毒或過敏, 使肝細胞排泌膽紅素及膽汁酸的功能發生障礙而出現淤膽, 導致血紅素和膽汁酸增高, 出現黃疸和皮膚瘙癢。 1.膽紅素的排泌前已講過2.膽汁酸的生成和排泄 膽汁酸由膽固醇在肝細胞的內質網轉化而成, 膽酸、鵝去氧膽酸和脫氫膽酸等初級膽汁酸與甘氨酸、牛碘酸結合成甘氨膽酸和牛磺膽酸。 膽紅素多在100-400μmol/L 治療 可用光療, 經氧化作用使間接膽紅素變為無色水溶性物質隨尿排出。