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怎麼正確應對血友病方法

血友病最大的危害是出血。 一旦受傷出血, 很難止住。 患者體表受傷或內臟病變後出血不止, 嚴重者可導致死亡。 而最為多見的是下肢負重關節出血, 且以膝關節為主, 其次是踝關節和髖關節。

兒童天性好動, 自我保護能力差, 磕磕碰碰是常事, 容易發生各種損傷。 患血友病的兒童, 關節損傷後出血不止, 可刺激滑膜引起充血、滲出等炎症反應, 最終增厚, 形成絨毛狀結構。 此種情況會反復發作, 導致患兒關節囊和關節面嚴重變性, 引起關節炎。 關節出現疼痛、活動受限等, 甚至攣縮、強直及畸形。

血友病可以治療

一旦關節出血, 宜將患肢抬高, 將受傷關節放於功能位。 同時進行冷敷, 減少出血, 減輕疼痛和炎症反應。 關節內積血過多、疼痛嚴重時, 可在嚴密消毒後, 用細針抽出積血, 再用彈力繃帶加壓包紮。 一般止血藥不能補充凝血因數, 但可以保護已形成的血凝塊, 防止溶解, 從而有利於止血。 腎上腺皮質激素如強的松等, 也能幫助止血, 可以較大劑量短期使用。

嚴重出血可輸血或輸血漿以補充血容量, 説明止血。 隨著輸血技術的進步, 凝血因數可從血液中分離提取出來。 給血友病患者補充凝血因數是治療出血的好辦法。 如因條件限制, 無法獲得凝血因數, 可以輸血或血漿, 但一定要輸新鮮的。 如血或血漿儲存時間過長,

凝血因數會發生分解, 含量大大下降, 療效往往不好。

待出血停止、疼痛消失後, 患者可進行肌肉收縮練習, 關節消腫後開始活動。 對關節屈曲、攣縮畸形, 應儘量採用手法按摩或牽引矯正, 一般不考慮手術治療。

血友病患兒注意事項

對於患了血友病的兒童, 應向患者及其家屬說明病情, 並注意以下情況:

●一定要避免外傷。

●不宜參加劇烈活動, 發病後儘量不用手術治療。

●必須手術時, 術前、術中和術後均應補充缺乏的凝血因數, 直至傷口癒合為止

●平時生病用藥盡可能口服, 避免注射, 以防出血。

●避免使用刺激胃腸黏膜, 損害肝臟功能或抑制凝血作用的藥物, 如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等, 以免損害黏膜, 引起消化道大量出血。

●花生米, 尤其是花生衣, 能幫助止血, 且沒有副作用, 平時或出血時可以適當多食用。

血友病患者不宜生育

從優生觀點看, 血友病和病理基因攜帶者不應生育, 以免遺傳病代代相傳。 目前可以做到的是, 有血友病家族史的婦女懷孕後, 應儘早去專科門診諮詢, 進行監測, 判定是否為攜帶者。 還可通過胎兒鏡, 直接採取胎兒血液, 測定其凝血因數活性, 確定是否患血友病, 以決定保胎與否, 擇優生育。 更為簡單的方法是血友病家族(丙型血友病家族例外)的女性懷孕後, 通過B超檢查確定性別, 避免生育發病率較高的男孩兒。

根治血友病, 就能有效地防治血友病性關節炎。 隨著人類基因奧秘的一步步揭開, 基因治療血友病不斷取得進展。

基因轉移技術是通過自體細胞體外培養, 將正常基因載體轉入, 再直接注射到患者腹部皮下, 使帶有凝血因數基因的細胞在人體內不斷產生凝血因數, 幫助血液達到正常凝血功能。

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