有很多原因可以導致肺動脈高壓， 如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等， 而這些明確原因導致的肺動脈高壓， 佔據了這些人群的主體， 甚至包括了99％以上的肺動脈高壓。
肺動脈高壓發病原因
一、肺動脈血流量增加
左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈幹。
後天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房， 心肌梗死後室間隔穿孔。
二、肺周圍血管阻力增加
肺動脈管壁病變：
①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指硬皮病及毛細管擴張綜合征、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性神經炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多症、大動脈炎。
②原發性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。
③肺動脈先天性狹窄。
肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發性含鐵血黃素沉著症等。
低氧血症致肺血管痙攣：
①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。
②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖症。
③高原缺氧。
血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多症、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。
三、肺靜脈壓增高
肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。
心臟病：左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環鈣化、左房黏液瘤、三房心。
肺動脈高壓發病機制
發病機制肺循環包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈， 其主要功能是進行氣體交換。 血流動力學有以下四個特點：
①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg， 平均壓為mmHg， 收縮壓不超過25mmHg， 為主動脈的1/6， 肺血管灌注壓也低， 肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg， 為正常主動脈壓力的l/7～1/10;
②阻力小：因肺血管短、管壁薄、擴張度大， 故血流阻力小。 正常人肺血管阻力為體循環阻力的1/5～l/10;
③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液， 但其流程遠較體循環為短，
④容量大：肺血管床面積大， 可容納900mL血液， 占全血量的9。
肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力
因此， 肺動脈壓力高低決定於肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。 肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管， 即外徑>1000μm的彈力型動脈， 介於100～1000μm的肌型動脈和外徑。
肺動脈高壓的程度取決於相關的心臟畸形， 常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈幹、室間隔缺損。 如果不即使治療， 患者的肺動脈高壓會逐步加重， 甚至使壽命縮短。
