肺動脈高壓患者半數死于診斷後的5年內， 症狀出現後平均生存期為1.9年;有右心衰表現者， 平均生存時間小於1年。 隨著治療手段的進步， 患者生存時間在逐年增加。 醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。 患者5年或10年平均生存率可提高數倍。
藥物之外， 近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現， 也就是說， 對於肺動脈高壓， 現在已經有了多種治療手段。 及時早期診斷治療， 可使少數病人的病情穩定， 甚至痊癒。
肺動脈高壓的程度取決於相關的心臟畸形， 常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、等。
肺動脈高壓的病因有很多， 不同的疾病預後也不同， 差異會較大。 比如， 先天性心臟病有肺動脈高壓， 慢性支氣管炎肺氣腫也可以產生肺動脈高壓， 顯然， 不同疾病的不同階段不能一概而論。
如果能有效地控制病情的發展， 是可以長時間存活的， 主要是控制心衰， 呼吸道感染及呼吸衰竭， 可以適量用一些擴管藥， 如硝苯地平。 也可以進行手術治療，
要看病人的體質和抵抗力， 再有就是姑息治療的經濟情況， 還有就是醫生的治療水準， 以及當地醫院的條件。
這樣的病人只能進行姑息治療， 減輕疼痛， 加強營養， 同時注意多種合併症的積極治療。 最大限度的提高病人的生活品質。
