肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa（25mmHg）或運動時>4kPa（30mmHg）者。 繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見， 其基礎疾病常為心臟和呼吸性疾病。 現在主要討論與呼吸系統相關的繼發性肺動脈高壓。 呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變， 都可導致肺動脈高壓。
應注意原發性和繼發性肺動脈高壓的鑒別：
1.繼發性肺動脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，
但病人病情往往危重，
已到了疾病的晚期，
治療困難，
預後不好。
因此，
應做到肺動脈高壓的早期診斷，
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。 心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病， 但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。 肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重， 若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。 X線檢查也有特徵性， 同時有助於尋找肺動脈高壓的原因。 X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的， 大的肺靜脈血流再分佈及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。 肺血增多主要見於左向右分流型先心病。 二尖瓣狹窄， 左房增大並可發現瓣膜鈣化。 超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。 右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度，
2.原發性肺動脈高壓 凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難， 運動中發生昏厥者， 應疑及本病。 若P2亢強， 結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查， 排除先天性心臟病後即可確診。
