對於肺動脈高壓的診斷中， 醫生可根據患者提供的詳細病史和體格檢查， 以及相關的輔助檢查來診斷肺動脈高壓。
肺動脈高壓的診斷標準一般為：海平面水準， 右心室導管
在靜息時， 平均肺動脈壓力超過25mmHg；在運動時， 平均肺動脈壓力超過30mmHg。 並且肺毛細血管楔壓≦15mmHg， 肺血管壓力＞3wood單位。
相關輔助檢查
胸部X線檢查：可顯示肺動脈擴張情況及其他可能的肺部疾病；
超聲心電圖：測量肺動脈一發力進行篩查， 瞭解心臟結構和功能的改變情況；
有心導管檢查：準確測量肺動脈壓力、右心室壓力、心臟排血量等血液動力學參數。
特殊檢查
另外， 如果要確診肺動脈高壓類型還需要做：
呼吸功能檢查：通過測量肺總容量、肺活量、時間肺活量以及氧氣和二氧化碳交歡能力的檢查。 可對與缺氧相關的疾病及其他肺動脈高壓患者肺功能評估有意義。
增強CT肺血管成像：可展示普通胸片看不到的圖像， 瞭解有無肺間質病變、肺及胸腔有無占位性病變以及有無淋巴結疾病。
核素肺通氣灌注掃描：可用於肺栓塞的診斷， 特別是肺栓塞部位在肺動脈段的意義更大。
多導睡眠監測：可排出是否肺動脈高壓是否由睡眠呼吸暫停綜合徵引起。
右心導管檢查：可準確瞭解肺動脈高壓患者的病因和病情嚴重程度。
