由於特發性肺動脈高壓進展迅速， 預後較差， 如果不能及時診斷、積極干預， 患者一般會在症狀出現後2～3年內死亡。
因此， 對於特發性肺動脈高壓患者來說， 在基礎狀態下評估以下參數， 可能對預後具有一定的評估價值。
心力衰竭分級級數高；6分鐘步行距離短；合併心包積液；平均右房壓高；心指數低；平均肺動脈壓力高；多普勒超聲心動圖檢測出的右室Tei指數高；心肺聯合運動試驗顯示最大氧耗量降低和運動峰值時收縮壓及舒張壓降低；心電圖發現的Ⅱ導聯P波振幅增高；V1導聯呈qR型， 以及符合世界衛生組織定義的右室肥大標準的，
另外， 患特發性肺動脈高壓的兒童， 由於診斷年齡小， 也可能提示預後差；接受依前列醇治療的肺動脈高壓患者， 治療時間大於3個月後， 心力衰竭分級仍為Ⅲ級或Ⅳ級， 也可能提示預後差。
但即使預後效果較差， 患者也不必為此擔心。 由於近年來肺動脈高壓發病機制研究的有了重大進展和治療的新突破。 新型治療藥物的誕生改變了特發性肺動脈高壓的進程， 患者的預後也會明顯改善。 據有關報導顯示， 沒有右室功能不全血流動力學證據的特發性肺動脈高壓可以存活10~15年。 因此， 隨著科學技術的發展， 特發性肺動脈高壓的預後仍將進一步改觀甚至可以完全攻克這一難題。
