小兒血管性血友病要做哪些檢查？

1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常， 活化的部分凝血活酶時間（APTT）正常或延長， 出血時間（Ivy法）延長， 阿司匹林耐量試驗陽性。

2.血漿中凝血因數檢查 vWF∶Ag減低或正常， 因數Ⅷ降低， 部分2型vWD正常。

3.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常， vWF∶RcoF減低， 2N型多正常。

4.排除血小板功能缺陷性疾病。

5.實驗室分型檢查

（1）vWF交叉免疫電泳， 除1型外， 其他類型可出現異常免疫沉澱圖形。

（2）瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應（RIPA）減低， 2B型增高。

（3）vWF∶Ag多聚體分析：1型為多聚體分佈正常， 2A型為大和中等大小多聚體缺乏， 2B型為大多聚體缺乏， 但存在部分中等大小多聚體，