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神經內分泌腫瘤變化多樣

約伯斯死於神經內分泌腫瘤而非胰腺癌

近日, 蘋果公司創始人之一約伯斯去世的原因成為媒體關注的焦點, 不少媒體都宣稱約伯斯因患胰腺癌去世。 事實上, 從美國媒體公佈的調查結果顯示, 約伯斯所患的是神經內分泌腫瘤(NET), 只是恰好位於胰腺的胰島細胞上, 並非胰腺癌。 約伯斯生前也曾指出:“胰腺癌患者的剩餘的生命通常很短, 非常幸運的是, 我患的不是胰腺癌。 ”

專家解釋, 神經內分泌腫瘤是指人體的神經內分泌細胞發生的腫瘤, 又稱為APUD腫瘤。 它和我們平時所說的癌有所不同。 醫學上把來源於上皮組織的惡性腫瘤稱為癌,

也就是來源於皮膚和黏膜的惡性腫瘤。 而神經內分泌腫瘤來源於神經內分泌細胞, 性質上也不完全是惡性, 並且它也不是我們平時所認識的單一的某一種腫瘤, 而是一大類腫瘤的總稱。

不同部位腫瘤有不同表現

此類腫瘤可以發生在全身各個部位, 如支氣管、肺、垂體、甲狀腺、胸腺、腎上腺皮質和髓質、副神經節等。 因為它來源於神經內分泌細胞, 所以該類腫瘤根據發病部位的不同而分泌不同的激素, 從而出現各種各樣的臨床表現。 最常見的是類癌綜合征:突發性或持續性頭面部、軀幹部皮膚潮紅, 可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進食含3-對羥基苯胺的食物, 如巧克力、香蕉等誘發;輕度或中度的腹瀉,

腹瀉並不一定和皮膚潮紅同時存在, 可能與腸蠕動增加有關, 可伴有腹痛;類癌相關心臟疾病, 如肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全等。

與其他類型的癌症相比, 此類腫瘤生長較為緩慢, 性質從接近良性到高度惡性不等。 除90%的胰島素瘤為良性腫瘤外, 大多數APUD腫瘤具有長期潛在的惡性轉變傾向。 多數患者就診時就處於晚期, 60%以上有肝轉移。 早期分化良好的神經內分泌腫瘤患者的5年生存率為60%~100%。 而有區域轉移或遠處轉移者則分別為40%和29%, 平均生存期1~2年。 所以早期診斷及早期治療顯得尤為重要。

嗜鉻蛋白A可預測該病

目前, 已知對該病診斷最有幫助的是血液中非特異性標誌物嗜鉻蛋白A, 除胰島素瘤之外的幾乎所有患者,

血液嗜鉻蛋白A水準會增加60%~100%。 嗜鉻蛋白A水準與腫瘤的嚴重程度呈正相關, 血液嗜鉻蛋白A水準的變化早於影像學改變, 因此能夠對腫瘤的發展及轉歸起到一定的預測作用。

對於神經內分泌腫瘤的治療, 不同部位、不同病期治療方法不同。 一般有三種治療模式:對症支持治療;手術治療, 包括治癒性手術、腫瘤細胞減滅術、射頻消融、冷凍消融、肝動脈栓塞術等;非手術治療, 包括生物治療、化療和放療。 每種治療模式都有其各自的優缺點, 應該根據患者的實際情況來確定選擇何種治療手段, 包括多種手段的同時應用或者序貫應用。

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