系統性硬皮病與成人硬腫症的鑒別

系統性硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病， 可累及內臟器官， 應注意與成人硬腫症鑒別。

成人硬腫症是一種以突然發生彌漫性對稱性皮膚發硬為特徵的少見病， 常發生於感染性疾病之後， 皮損多從頭頸開始向肩背部發展， 真皮深層腫脹和僵硬。 局部無色素沉著， 亦無萎縮及毛髮脫落表現， 有自愈傾向。

大多數成人硬腫症患者常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發硬， 很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。

而系統性硬皮病初發以面部及四肢遠端為多見， 皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落， 雷諾氏現象常見。 組織病理示表皮萎縮膠原纖維不規則增生， 腫脹均質化， 透明變性伊紅和Masson3色染色極深， 炎性細胞浸潤較多， 附屬器多有萎縮， 呈進行性加重難以緩解。

根據皮損常先發於後頸或肩部迅速向面部、胸背上臂等處發展呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬， 而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象， 局部感覺如常， 可以確定診斷成人硬腫症。