硬皮病的主要病理表現為皮膚及內臟器官的結締組織反復發生炎症、纖維化， 累及肺部的主要表現為肺泡、間質和支氣管周圍組織彌漫性纖維化及不同程度的炎性細胞浸潤， 並可伴有肺泡壁增厚、變性等改變。 在高解析度CT上可有如下表現。
1、磨玻璃密度影：為硬皮病肺部受累的早期表現， 這是由肺泡隱匿性纖維化狀炎症引發的， 此時若進行積極治療， 病變多可逆轉。
2、彌漫性或局灶性小葉間隔增厚：是小葉間隔內纖維組織增生的表現， 高解析度CT影像上可見兩肺中下野外帶和胸膜垂直的細線狀影。
3、胸膜下線影及蜂窩影：一般硬皮病肺部受累的中晚期會出現這種肺纖維化的特徵性改變。
4、間隔旁和（或）瘢痕旁氣腫：這是纖維化牽拉所引起的， 形態不規則， 屬於硬皮病肺部受累比較常見的表現。
5、縱隔淋巴結腫大：繼發於間質性炎症反應。
6、食管擴張：這是硬皮病肺部受累區別於其他肺間質疾病的特徵性表現。
7、其他：硬皮病肺部受累在高解析度CT影像上還可見彌漫性胸膜增厚、胸腔積液、支氣管血管束增粗等表現， 不過這些表現缺乏特異性。
