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皮肌炎患者的臨床表現

皮肌炎是一種具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病, 只有肌炎的病例稱多發性肌炎。 皮肌炎可單獨存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。 40歲以上患者20-30%合併惡性腫瘤。 而哪些是皮肌炎的症狀表現呢?

1、皮炎症狀:

以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑, 嚴重時可累及面、頸、上胸等部。

Gottron征:掌指關節面和肘、膝、踝關節面角化性斑片及紫紅色丘疹, 可伴鱗屑和萎縮。

2、皮膚異色樣改變, 此型慢性病例多見。

3、其他可見甲小皮增厚, 甲周紅斑, 蕁麻疹, 多形紅斑, 壞死性血管炎, 慢性潰瘍,

皮下鈣質沉積, 10-20%可有雷諾現象、網狀青斑、口腔潰瘍、光敏等症狀。

4、有8%病例僅有皮膚症狀而無肌炎而肌梅正常者, 稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。

5、肌炎症狀:

肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主。

進行性肌無力, 肌肉腫脹、疼痛、活動障礙。

常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難, 甚至可出現呼吸困難, 心衰、複視、關節肌肉彎縮、皮膚發硬、重症肌無力樣綜合征等。

6、全身症狀:40%可不規則低熱或高熱, 關節痛、關節畸形、肌肉攣縮。 心肌受累可有心律不整, 心擴大。 肺受累可有間質性肺炎。 消化道症狀可見食道擴張, 梨狀窩鋇劑滯留, 食道蠕動差。 淋巴結、肝、脾腫大, 40歲以上患者可合併惡性腫瘤。

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