系統性硬皮病是指身體某些部位甚至全身皮膚逐漸發硬、繃緊、失去彈性， 以至最後影響關節活動， 同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化。 系統性硬皮病分3個亞型：
肢端硬皮病
此型最常見， 肢端硬皮病有雷諾氏現象， 發作時皮膚顏色突然變白， 繼而變為青紫， 然後轉為潮紅， 呈間歇性發作。 以手指多見而足趾少見。 發作常自小指與環指尖開始， 隨著病變進展逐漸擴展至整個手指甚至掌部， 但拇指較少發病， 伴有局部發涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。 皮損從遠端向近端發展， 軀幹、內臟累及少，
CREST綜合征
多見於女性， 好發於20-30歲的青壯年。 患者表現為皮膚鈣沉著、結締組織病， 如皮肌炎和硬皮購， 特別是有皮膚鈣質沉著、肢端動脈痙攣、指硬皮病和毛細血管擴張。 內臟受累較輕， 預後較好。
彌漫性硬皮病
皮膚硬化常自軀幹開始， 以後全身皮膚廣泛硬化， 逐漸向四肢、面部及軀幹發展。 病程較長， 皮膚發紅， 堅實光亮， 與皮下組織粘連， 不易捏起， 胸部皮膚硬化緊縮時， 呼吸運動受限， 雙上肢及雙腿遠端皮膚硬化較重時關節活動困難。 面部無表情， 張口困難。 內臟受累重， 病情發展較快， 預後不良。
