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少見型先天性魚鱗病的常用治療方法

先天性魚鱗病是一種先天性遺傳性疾病, 板層狀魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病和皮質松解性角化過度魚鱗病較為少見的先天性魚鱗病類型, 這此魚鱗病臨床表現與典型魚鱗病存在較大差異, 治療方法也不盡相同, 以下為少見型魚鱗病的常用治療方法。

局部治療:水合作用通過增濕或沐浴, 較長時間的浸泡可能是改善魚鱗病症狀的最好方法之一。 潤滑霜或潤滑油對沐浴時吸收的水分可起到封閉的作用。 角質剝離劑減少角質細胞黏附, 加強與水的結合。 這類製劑包括乳酸、水楊酸、尿素、丙二醇和維A酸類藥物等,

有研究表明非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病患兒在沐浴後採用10%尿素霜外用, 皮膚損害症狀得到明顯改善。

全身治療:維A酸類藥物對板層狀魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病和皮質松解性角化過度魚鱗病等有效, 表現在皮膚功能的改善, 包括鱗屑減少、耐熱性和出汗的好轉。 維A酸類藥物不僅能改善已經存在的瞼外翻, 而且能降低以後瞼外翻的發生率。 有研究表明先天性魚鱗病患兒應用阿維A聯合10%尿素粉霜、0.025%維A酸霜外用治療後, 鱗屑明顯減少、變薄, 未出現不良反應。

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