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嚴重聯合免疫缺陷病應該如何治療?

為防止移植物抗宿主病發生, 應將擬輸的全血或血製品應用射線照射, 以滅活免疫活性細胞, 或採用冰凍過的紅細胞。

應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。 採用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織, 成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織, 幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。 預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓, 以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞, 可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。 此外, 也可移植胎肝或胎兒胸腺, 但療效有限。

對ADA缺乏型SCID多次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。

另外, 每週肌肉注射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。

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