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先天性馬蹄內翻足

先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形。 男性發病較多, 可為單側發病, 也可雙側。 畸形明顯, 一出生就能發現, 因此疏忽的病例較少見, 多能及早治療, 效果也較好, 但畸形也易復發, 應定期隨訪至骨骼成熟, 約14歲以後。 病因尚不清楚。 先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療。

症狀體征

先天性馬蹄內翻足出生後一側或雙側足顯示程度不等內翻下垂畸形。 輕者足前部內收、下垂、足蹠面出現皺褶, 背伸外展有彈性阻力, 至小兒學走路後, 畸形逐漸加重, 足部及小腿肌力平衡失調, 健康肌攣縮, 加之體重影響,

足內分下垂加重, 步態不穩, 跛行, 用足背外緣著地, 延誤治療畸形愈加嚴重, 足前部向後內翻, 足背負重部位產生胼胝及滑囊, 脛骨內旋加重。

疾病病因

先天性馬蹄內翻畸形的真正病因迄今不清, 多數學者認為該畸形為胚胎早期受內、外因素的影響引起發育異常所致, 也普遍與胎兒足在子宮內位置不正有關。

病理生理

先天性足內翻下垂的病理改變, 初期以軟組織異常, 足內側肌攣縮, 張力增加, 關節囊、韌帶及腱膜肥厚, 變短, 以“跗間骨關節為中心, 導致足前部畸形:(1)跗骨間關節內收。 (2)踝關節蹠屈。 (3)足前部內收內翻。 (4)跟骨略內翻下垂。

隨年齡增長, 體重越來越大, 畸形更趨嚴重, 跟腱、脛後、趾長屈, 拇長屈等肌腱及蹠腱膜極度攣縮,

具有強的彈性阻力, 足部外側軟組織及肌肉持續被牽拉而延伸, 足外展功能基本喪失, 但肌神經功能無損, 肌電興奮性尚存在。 畸形矯正後, 肌肉功能還可恢復, 延誤治療者, 逐漸產生骨骼畸形, 跗骨排列異常, 足舟骨骼變小內移, 轂骨發育異常粗大, 跟骨蹠屈、內翻更加嚴重, 距骨頭半脫位及脛骨內旋等畸形。

診斷檢查

畸形明顯, 診斷不難, 但出生兒的足內翻下垂較輕者, 足前部內收, 內翻尚不顯著地常容易被忽略, 無醫學知識的家長亦不易識別。 最簡便診斷法, 是家長用手握足前部, 各個方向活動, 如足外翻背有彈性阻力, 應及時就醫確診為宜, 以便早期手法治療, 足內翻下垂, 更加嚴重, X線片顯示跟骨下垂, 其縱軸與距骨縱軸平行,

足跗骨序列紊亂。

鑒別診斷 1、先天性多發性關節攣縮症 累及四肢多關節, 畸形較固定不易扳正, 早期有骨性改變。 2、腦性癱瘓肌張力增強, 反射亢進, 有病理反射, 以及其他腦受累的表現。 3、脊髓灰質炎後遺馬蹄內翻足為肌力平衡失調所致, 肌電圖或體感誘發電位診斷可確定腓骨肌麻痹。

治療方案

先天性馬蹄內翻足的治療原則, 以矯正畸形為主, 早期畸形矯正, 足功能均可恢復。 治療可分為四個時期。

1、1歲以內的嬰兒, 哺乳時, 由母親及一名助手共同協助進行手扳法矯正, 嬰兒屈膝(使跟腱鬆弛), 助手固定患兒膝關節, 操作者一手握患兒踝關節上方, 一手托扶足前部蹠面, 用力使患足外翻, 外展及背伸, 每日2次,

手法輕柔, 免致骨傷, 矯正適度即可。 畸形矯正後用柔軟繃帶, 由足內蹠面向足背外方向纏繞, 固定足於矯正位, 嚴密觀察, 切莫過緊, 以免影響足部血運, 若是畸形矯正顯著改善, 腳的外展背伸彈性抗阻力消失, 即可改換足托持續維持矯正位, 這種方法應持續到患兒滿1周歲後, 一般療效滿意, 如果畸形未完全矯正, 也可使痙攣的軟組織變得鬆弛, 為進一步治療奠定良好基礎。

2、1—3歲, 分期手法矯正, 石膏固定, 全身麻痹下患兒仰臥屈膝15度, 或俯臥屈膝90度, 助手扶持膝關節及小腿。 術者一手托足跟, 矯正足跟內翻下垂, 一手平推足前蹠面, 同時矯正下垂內翻內收畸形, 在足矯正位, 由股中部至蹠趾關節, 屈膝15度石膏管型固定。 1—2歲, 每2周更換1次,

2—3歲, 每月更換1次。 術後注意石膏壓迫, 患兒哭鬧不安。 即刻去醫院檢查, 在容易受壓的骨質突出部位開窗。

以上兩種方法, 對輕型足內翻下垂畸形, 如能嚴格遵循操作規則, 認真處理, 不僅沒有併發症, 兒童多數患兒畸形能夠矯正, 維持療法, 可應用Denis-Browne輕便夾板。

3、3—15歲, 對於手法治療失敗者, 或未經治療的患者, 可用軟組織松解手術治療。 該手術包括以下幾個步驟:(1)跟腱延長:跟腱延長應放在手法矯正足前部內設內翻畸形之後, 因為緊張的跟腱可構成矯正足前部畸形的杠杆臂, 否則即失去跟骨結節的支撐點, 常用的延長方法, 有以下兩種:1)直視下延長:硬末外或全身麻醉。 沿著跟腱外側旁, 取弧形切口, 上至肌腱肌腹相接處, 下止於跟骨結節,切口長約8—18cm,切開皮膚,皮下組織及腱鞘,然後用尖刀,與跟腱垂直,刺入其中央,由上向下,縱行切塊跟腱,跟結節處切斷其內側半,肌腹端切斷外側半,待足畸形矯正後,作2字形延長。2)皮下跟腱延長:全身麻醉,患兒俯臥,在無菌下操作,助手一手扶持膝關節,保持伸直位,另一手握足前部使其足背屈,跟腱挺緊,其方法如下:斜切延長法:由跟骨結處清皮月尖刀將跟腱由下向上作額狀面形切斷,保留前側腱旁膜,保持跟腱血供,足背伸牽拉延長。直切延長法:在跟腱的下端與肌腹端,用尖刀垂直刺入跟腱上下兩端的中心,肌腹端切斷跟腱外側半,跟結節端切斷內側半,足背伸牽拉,跟腱於鞘膜內延長,延長的跟腱。(3)關節囊切開及韌帶切斷:矯正跟骨內翻畸形,需將三角韌帶及跟距關節囊切斷,不縫合,待手法將跟骨內分矯正後,依靠纖維性癒合,為了術後短期內預防脛後、趾長屈,拇長屈等肌腱及血管神經向距、跟骨之間移位,三角韌帶與關節囊應在不同平面切開為宜。

4、蹠腱膜切斷

直視下跟骨結節處切斷術:切口內,在助手將足外翻外展背伸拉緊蹠腱膜時,刀尖伸至蹠腱膜下,由跟骨結節處切斷該腱膜起點,待足蹠面能夠放平,顯示蹠腱膜完全切斷。經皮蹠腱膜切斷術:助手一手握患足前部分,另一手扳著足跟,使蹠腱膜挺緊,易於摸清,在無菌下操作,術者左手摸著蹠腱膜,右手持小尖刀,由蹠腱膜內側緣與皮膚之間,平行經皮刺入蹠腱膜下方,然後刀尖旋轉90度,刀刃向腱膜,輕輕用小的拉鋸動作切斷,直至足蹠面鬆弛,足弓趨向正常即可,刀尖刺入不宜過深,防止損傷足蹠部血管、神經。完成上述軟組織松解步驟後,注射扶持混側膝關節於伸直位,術者左手握住足跟,用力外翻,矯正跟骨畸形,右手推足前部,背伸、外展,外翻,根據矯正位置,縫合所有延長的肌腱,逐層關閉傷口,無菌包紮,用管型石膏固定患肢屈膝15度,足於矯枉過正位,石膏管型上起大腿中上部下至蹠趾關節,以防脫落,對嚴重型先天性足翻下垂畸形,2—3個月更換一次石膏,每次均應在麻醉下矯正畸形,直至足畸形完全消失,改用矯形足托,半年內日夜穿戴,半年後改換矯形鞋,此鞋外緣略高,底面略向外此偏斜,鞋跟外緣略高和長於內緣。

5、患足畸形矯正成功指標:a、足可自由在各個方向被動、主動活動。b、足應位於小腿縱軸外展約40度—50度。c、足蹠面較平(原先足凹陷)。d、X線檢查:足縱弓及橫弓基本恢復正常,跟骨縱軸與距骨縱軸形成正常角度。e、足跟後面觀略偏向外側。

6、預防併發症

a、預防局部皮膚壞死,延長脛後,趾長屈及拇長屈等肌腱的足內側切口與跟腱延長切口較近,兩切口之間皮瓣比較狹窄容易缺血性壞死,預防措施:軟組織松解手術前,經常按摩足內側皮膚,促進血液迴圈,其次跟腱延長切口盡可能偏向跟腱縱軸線的外側,呈弧形切口。兩切口間皮瓣相對增寬。

b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分離,手法扳正,應循序漸進,按壓輕柔,不依用力過猛,其次助手與術者密切配合,以防發生意外。

c、石膏壓迫,形成褥瘡:石膏固定前,骨骼突出部位用脫脂棉墊好,但不宜過厚以免影響手法扳正效果,石膏管型尚未凝固正在塑形時,切忌用手指按壓,石膏乾燥後,患兒哭鬧不安,即提示石膏可能有壓迫,應及時就醫,骨質突起部位開窗觀察。 d、血液迴圈障礙:石膏固定時,必須顯露出五個足趾,告訴家長嚴密觀察。若足趾蒼白,患兒叫嚷腳麻痛,有可能動脈缺血,足趾腫脹,呈青紫色,並出現水泡,提示靜脈回流障礙。不論動脈缺血或靜脈回流障礙,均可導致腳或肢體壞死,應立即採取措施,輕者局部開窗減壓,嚴重者,暫時取掉石膏管型,仔細觀察,待血運恢復後,再次石膏管型矯正,固定。

7、15歲以後的治療,手法矯正不滿意,軟組織松解亦不能達到預期目的,或嚴重足內翻下垂畸形未經治療者,適應三關節融合手術(跟距、距舟和跟轂關節),術後石膏固定,直至關節骨性融合。

用藥安全

先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形。男性發病較多,可為單側發病,也可雙側性。畸形明顯,一出生就能發現,因此疏忽的病例較少見,多能及早治療,效果也較好,但畸形也易復發,應定期隨訪至骨骼成熟,約14歲以後。

先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療,如手術治療患兒,術後應用抗菌素預防感染。

下止於跟骨結節,切口長約8—18cm,切開皮膚,皮下組織及腱鞘,然後用尖刀,與跟腱垂直,刺入其中央,由上向下,縱行切塊跟腱,跟結節處切斷其內側半,肌腹端切斷外側半,待足畸形矯正後,作2字形延長。2)皮下跟腱延長:全身麻醉,患兒俯臥,在無菌下操作,助手一手扶持膝關節,保持伸直位,另一手握足前部使其足背屈,跟腱挺緊,其方法如下:斜切延長法:由跟骨結處清皮月尖刀將跟腱由下向上作額狀面形切斷,保留前側腱旁膜,保持跟腱血供,足背伸牽拉延長。直切延長法:在跟腱的下端與肌腹端,用尖刀垂直刺入跟腱上下兩端的中心,肌腹端切斷跟腱外側半,跟結節端切斷內側半,足背伸牽拉,跟腱於鞘膜內延長,延長的跟腱。(3)關節囊切開及韌帶切斷:矯正跟骨內翻畸形,需將三角韌帶及跟距關節囊切斷,不縫合,待手法將跟骨內分矯正後,依靠纖維性癒合,為了術後短期內預防脛後、趾長屈,拇長屈等肌腱及血管神經向距、跟骨之間移位,三角韌帶與關節囊應在不同平面切開為宜。

4、蹠腱膜切斷

直視下跟骨結節處切斷術:切口內,在助手將足外翻外展背伸拉緊蹠腱膜時,刀尖伸至蹠腱膜下,由跟骨結節處切斷該腱膜起點,待足蹠面能夠放平,顯示蹠腱膜完全切斷。經皮蹠腱膜切斷術:助手一手握患足前部分,另一手扳著足跟,使蹠腱膜挺緊,易於摸清,在無菌下操作,術者左手摸著蹠腱膜,右手持小尖刀,由蹠腱膜內側緣與皮膚之間,平行經皮刺入蹠腱膜下方,然後刀尖旋轉90度,刀刃向腱膜,輕輕用小的拉鋸動作切斷,直至足蹠面鬆弛,足弓趨向正常即可,刀尖刺入不宜過深,防止損傷足蹠部血管、神經。完成上述軟組織松解步驟後,注射扶持混側膝關節於伸直位,術者左手握住足跟,用力外翻,矯正跟骨畸形,右手推足前部,背伸、外展,外翻,根據矯正位置,縫合所有延長的肌腱,逐層關閉傷口,無菌包紮,用管型石膏固定患肢屈膝15度,足於矯枉過正位,石膏管型上起大腿中上部下至蹠趾關節,以防脫落,對嚴重型先天性足翻下垂畸形,2—3個月更換一次石膏,每次均應在麻醉下矯正畸形,直至足畸形完全消失,改用矯形足托,半年內日夜穿戴,半年後改換矯形鞋,此鞋外緣略高,底面略向外此偏斜,鞋跟外緣略高和長於內緣。

5、患足畸形矯正成功指標:a、足可自由在各個方向被動、主動活動。b、足應位於小腿縱軸外展約40度—50度。c、足蹠面較平(原先足凹陷)。d、X線檢查:足縱弓及橫弓基本恢復正常,跟骨縱軸與距骨縱軸形成正常角度。e、足跟後面觀略偏向外側。

6、預防併發症

a、預防局部皮膚壞死,延長脛後,趾長屈及拇長屈等肌腱的足內側切口與跟腱延長切口較近,兩切口之間皮瓣比較狹窄容易缺血性壞死,預防措施:軟組織松解手術前,經常按摩足內側皮膚,促進血液迴圈,其次跟腱延長切口盡可能偏向跟腱縱軸線的外側,呈弧形切口。兩切口間皮瓣相對增寬。

b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分離,手法扳正,應循序漸進,按壓輕柔,不依用力過猛,其次助手與術者密切配合,以防發生意外。

c、石膏壓迫,形成褥瘡:石膏固定前,骨骼突出部位用脫脂棉墊好,但不宜過厚以免影響手法扳正效果,石膏管型尚未凝固正在塑形時,切忌用手指按壓,石膏乾燥後,患兒哭鬧不安,即提示石膏可能有壓迫,應及時就醫,骨質突起部位開窗觀察。 d、血液迴圈障礙:石膏固定時,必須顯露出五個足趾,告訴家長嚴密觀察。若足趾蒼白,患兒叫嚷腳麻痛,有可能動脈缺血,足趾腫脹,呈青紫色,並出現水泡,提示靜脈回流障礙。不論動脈缺血或靜脈回流障礙,均可導致腳或肢體壞死,應立即採取措施,輕者局部開窗減壓,嚴重者,暫時取掉石膏管型,仔細觀察,待血運恢復後,再次石膏管型矯正,固定。

7、15歲以後的治療,手法矯正不滿意,軟組織松解亦不能達到預期目的,或嚴重足內翻下垂畸形未經治療者,適應三關節融合手術(跟距、距舟和跟轂關節),術後石膏固定,直至關節骨性融合。

用藥安全

先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形。男性發病較多,可為單側發病,也可雙側性。畸形明顯,一出生就能發現,因此疏忽的病例較少見,多能及早治療,效果也較好,但畸形也易復發,應定期隨訪至骨骼成熟,約14歲以後。

先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療,如手術治療患兒,術後應用抗菌素預防感染。

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