原發性醛固酮增多症的疾病查詢

病因

1.腎上腺醛固酮腺瘤

發生在腎上腺皮質球狀帶並分泌醛固酮的良性腫瘤， 即經典的Conn綜合征。 是原醛症主要病因， 臨床最多見的類型， 占65%～80%， 以單一腺瘤最多見， 左側多於右側;雙側或多發性腺瘤僅占10%;個別患者可一側是腺瘤， 另一側增生。 瘤體直徑1～2cm之間， 平均1.8cm。 重量多在3～6g之間， 超過10g者少見。 腫瘤多為圓形或卵圓形， 包膜完整， 與周圍組織有明顯邊界， 切面呈金黃色， 腺瘤主要由大透明細胞組成， 這種細胞比正常束狀帶細胞大2～3倍。 光鏡下顯示腎上腺皮質球狀帶細胞、網狀帶或緻密細胞， 以及大小不同的“雜合細胞”。

“雜合細胞”表現了球狀帶和束狀帶細胞的特點， 有些腺瘤細胞可同時存在球狀帶細胞彌漫性增生。 電鏡下瘤細胞的線粒體脊呈小板狀， 顯示球狀帶細胞的特徵。 醛固酮瘤的成因不明， 患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節律呈平行， 而對血漿腎素的變化無明顯反應。 此型患者其生化異常及臨床症狀較其他類型原醛症明顯且典型。

2.特發性醛固酮增多症

簡稱特醛症， 即特發性腎上腺皮質增生， 占成人原醛症10%～30%， 而占兒童原醛症之首。 近年來發病率有增加趨勢。 其病理變化為雙側腎上腺球狀帶的細胞增生， 可為彌漫性或局灶性。 增生的皮質可見微結節和大結節。 增生的腎上腺體積較大， 厚度、重量增加， 大結節增生於腎上腺表面可見金色結節隆起，

小如芝麻， 大如黃豆， 結節都無包膜， 這是病理上和腺瘤的根本區別。 光鏡下可見充滿脂質的細胞， 類似正常束狀帶細胞。 結節大都呈散在分佈， 也可呈簇狀。 特醛症的病因還不清楚。 特醛症組織學上具有腎上腺被刺激的表現， 而醛固酮合成酶基因並無突變， 但該基因表達增多且酶活性增加。 有的學者認為， 特醛症的發病患者的球狀帶對ATⅡ的過度敏感， 用ACEI類藥物， 可使醛固酮分泌減少。 還有的學者提出特醛症發病機制假說：中樞神經系統中某些血清素能神經元的活性異常增高， 刺激垂體產生醛固酮刺激因數(ASF)， β-內腓肽(β-END)和α-黑色素細胞刺激激素(α-MSH)過多， 致使腎上腺皮質球狀帶增生， 分泌大量的醛固酮。 研究還發現， 血清素拮抗藥賽庚啶可使此種類型患者血中醛固酮水準明顯下降， 提示血清素活性增強， 可能與本症的發病有關。 但尚無證據表明前述任何一種前阿片黑素促皮質激素原(POMC)產物在特醛症患者血循環中達到可刺激球狀帶細胞功能的濃度。 特醛症患者的生化異常及臨床症狀均不如APA患者明顯， 其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節律不相平行。

3.糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症

又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多症。

4.原發性腎上腺皮質增生

約占原醛症的1%。

5.醛固酮生成腺癌

它是腎上腺皮質腺癌的一種類型， 約占原醛症的1%～2%。 可見于任何年齡段， 但以30～50歲多發。

臨床表現

不論何種病因或類型的原醛症，

其臨床表現均是由過量分泌醛固酮所致。 原醛症的發展可分為以下階段早期僅有高血壓期， 此期無低血鉀症狀， 醛固酮分泌增多及腎素系統活性受抑制， 導致血漿醛固酮/腎素比值上升， 利用此指標在高血壓人群中進行篩查， 可能發現早期原醛症病例;高血壓、輕度鉀缺乏期血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下(如用利尿劑、或因腹瀉)出現低血鉀;高血壓、嚴重鉀缺乏期：出現肌麻痹。

1.高血壓

是原醛症最常見的首發症狀， 臨床表現酷似原發性高血壓， 有頭痛、頭暈、乏力、耳鳴、弱視等在門診內科就診。 可早於低鉀血症2～7年前出現， 大多數表現為緩慢發展的良性高血壓過程， 呈輕～中度高血壓(150～170/90～109mmHg)， 隨著病程、病情的進展，

大多數患者有舒張期高血壓和頭痛， 有的患者舒張壓可高達120～150mmHg。 少數表現為惡性進展。 嚴重患者可高達210/130mmHg， 對降壓藥物常無明顯療效。 眼底病變常與高血壓程度不相平行， 但同樣可引起心、腦、腎等靶器官損害， 如左心室肥厚、心絞痛、左心功能不全、冠狀動脈瘤和主動脈夾層;一過性腦缺血發作或腦卒中、視網膜出血;腎功能不全等。

原醛症患者雖以水、鈉瀦留血容量增加引起血壓增高， 但因“脫逸”現象的產生， 使原醛症多數患者高血壓呈良性經過且不出現水腫。 APA患者夜間血壓呈“勺形”下降， 似乎仍存在晝夜節律。 GRA型患者常有母系高血壓病史。

2.低血鉀

在高血壓病例中伴有自發性低血鉀， 且不明原因尿鉀異常增高者， 應首先考慮原醛症的診斷。血鉀在疾病早期可正常或持續在正常低限，臨床無低鉀症狀，隨著病情進展，病程延長，血鉀持續下降，80%～90%患者有自發性低血鉀，在APA型患者中較為突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明顯甚至缺如。部分患者血鉀正常，但很少>4.0mmol/L，進高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物後，誘發低血鉀發生。

檢查

1.一般檢查

(1)低血鉀

大多數患者血鉀低於正常，多在2～3mmol/L，也可低於1mmol/L，低鉀呈持續性。

(2)高血鈉

輕度增高。

(3)堿血症

細胞內pH下降，細胞外pH升高，血pH和二氧化碳結合力在正常高限或輕度升高。

(4)尿鉀高

與低血鉀不成比例，在低鉀情況下每天尿鉀排泄量仍>25mmol。胃腸道丟失鉀所致低鉀血症者，尿鉀均低於15mmol/24h。

(5)尿比重及尿滲透壓降低

腎臟濃縮功能減退，夜尿多大於750ml。

2.血漿醛固酮(PAC)、腎素活性(PRA)測定及臥、立位試驗

測定血漿醛固酮、腎素活性的方法是：於普食臥位過夜，次日晨8時空腹臥位取血後立即肌注速尿40mg，然後立位活動2h于上午10時立位取血，分別用放射免疫分析法測定血漿醛固酮、腎素活性濃度。血漿醛固酮正常值臥位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血漿腎素活性正常值臥位0.2～1.9ng/(ml·h)、立位1.5～6.9ng/(ml·h)。原醛症患者臥位血漿醛固酮水準升高，而腎素活性受到抑制，並在活動和應用利尿劑刺激後，立位的腎素活性不明顯升高。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對原發性醛固酮增多症的相關知識有了全新的認識了呢。對於原發性醛固酮增多症這類型的疾病我們要及早治療，避免延誤病情，導致嚴重的併發症。以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。

應首先考慮原醛症的診斷。血鉀在疾病早期可正常或持續在正常低限，臨床無低鉀症狀，隨著病情進展，病程延長，血鉀持續下降，80%～90%患者有自發性低血鉀，在APA型患者中較為突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明顯甚至缺如。部分患者血鉀正常，但很少>4.0mmol/L，進高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物後，誘發低血鉀發生。

檢查

1.一般檢查

(1)低血鉀

大多數患者血鉀低於正常，多在2～3mmol/L，也可低於1mmol/L，低鉀呈持續性。

(2)高血鈉

輕度增高。

(3)堿血症

細胞內pH下降，細胞外pH升高，血pH和二氧化碳結合力在正常高限或輕度升高。

(4)尿鉀高

與低血鉀不成比例，在低鉀情況下每天尿鉀排泄量仍>25mmol。胃腸道丟失鉀所致低鉀血症者，尿鉀均低於15mmol/24h。

(5)尿比重及尿滲透壓降低

腎臟濃縮功能減退，夜尿多大於750ml。

2.血漿醛固酮(PAC)、腎素活性(PRA)測定及臥、立位試驗

測定血漿醛固酮、腎素活性的方法是：於普食臥位過夜，次日晨8時空腹臥位取血後立即肌注速尿40mg，然後立位活動2h于上午10時立位取血，分別用放射免疫分析法測定血漿醛固酮、腎素活性濃度。血漿醛固酮正常值臥位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血漿腎素活性正常值臥位0.2～1.9ng/(ml·h)、立位1.5～6.9ng/(ml·h)。原醛症患者臥位血漿醛固酮水準升高，而腎素活性受到抑制，並在活動和應用利尿劑刺激後，立位的腎素活性不明顯升高。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對原發性醛固酮增多症的相關知識有了全新的認識了呢。對於原發性醛固酮增多症這類型的疾病我們要及早治療，避免延誤病情，導致嚴重的併發症。以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。