多囊腎常染色體顯性多囊性腎病患者最常見的神經系統併發症為動脈瘤破裂所致的顱內出血, ADPKD患者動脈瘤最常見的部位是大腦中動脈, 而普通患者最常見的部位是頸內動脈。
1、ADPKD患者都有陽性家族史, 而在普通患者中比例為l4%l_41。 在8名高血壓性腦出血患者中, 高血壓未被良好控制, 這表明ADPKD合併顱內出血不是僅南顱內動脈瘤所致, 嚴格控制血壓也非常重要到。 但部分ADPKD合併蛛網膜下腔出血的患者血壓正常, 提示高血壓不一定是ADPKD病人動脈瘤發展的必要因素-“J。
2.Alport綜合征 本病腦血管病理改變包括:大腦前、中動脈阻塞、頸動脈管腔狹窄,
3.F-abry病該病患者多數在40~50歲進入ESRD, 但腦損害和卒中可出現在20~30歲。 提示該病本身的中樞病變可能是腦損害和卒中的原因。
遺傳性多囊腎是怎麼回事?多囊腎是遺傳性疾病。 根據遺傳學特點, 分為常染色體顯性遺傳性多囊腎和常染色體隱性遺傳性多囊腎兩類。 常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。 ADPKD為常染色體顯性遺傳, 其特點為具有家族聚集性, 男女均可發病, 兩性受累機會相等, 連續幾代均可出現患者。
常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎, 是常見的多囊腎病。 由於對本病的認識日益深入, 預後明顯改善。 ARPKD是常染色體隱性遺傳。