眼肌型重症肌無力是以眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼複視為主要臨床症狀， 臨床中有Miller-Fisher綜合征、慢性進行性眼外肌麻痹、眼咽型肌營養不良、眶內占位病變、腦幹病變、Graves眼病等六大疾病症狀易與其混淆， 應重點鑒別。
Miller-Fisher綜合征：屬於Guillain-Barré綜合征變異型， 表現急性眼外肌麻痹， 共濟失調和腱反射消失， 可有周圍神經傳導速度減慢， 腦脊液蛋白-細胞分離現象。
慢性進行性眼外肌麻痹：屬於線粒體腦肌病， 表現雙側無波動性眼瞼下垂， 可伴有近端肢體無力， 可有肌源性損害， 部分可伴周圍神經傳導速度減慢，
眼咽型肌營養不良：屬於進行性肌營養不良症， 可伴無波動性的瞼下垂， 斜視明顯但無複視， 可有肌源性損害， 肌酶輕度增高， 肌肉活檢和基因檢測有助於診斷。
眶內占位病變：眶內腫瘤、膿腫或炎性假瘤等， 眼外肌麻痹， 可伴有結膜充血、眼球突出、眼瞼水腫， 眼眶MRI、CT或超聲檢查有助於診斷。
腦幹病變：如滑車、外展和部分動眼神經麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等， 眼外肌麻痹， 可伴有相應的中樞神經系統症狀和體征， 腦幹誘發電位可有異常， 頭顱MRI檢查有助於診斷。
Graves眼病：屬於自身免疫性甲狀腺病， 限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂， 可有眼瞼退縮症狀， 眼眶CT顯示眼外肌腫脹，
