骨腫瘤樣疾病--囊狀膨脹的骨纖維異常增殖症

骨腫瘤是發生於骨骼或其附屬組織（血管、神經、骨髓等）的腫瘤， 是常見病。 同身體其它組織一樣， 其確切病因不明；骨腫瘤有良性， 惡性之分， 良性骨腫瘤易根治， 預後良好， 惡性骨腫瘤發展迅速， 預後不佳， 死亡率高， 至今尚無滿意的治療方法。 惡性骨腫瘤可以是原發的， 也可以是繼發的， 從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液迴圈， 淋巴系統轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。 還有一類病損稱瘤樣病變， 腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態的特點， 但其生態和行為都具有腫瘤的破壞性， 一般較局限，

易根治。

骨纖維異常增殖症又稱骨纖維結構不良。 是一種以骨纖維異常增殖症變性為特徵的骨病。 病因至今尚未明瞭。 骨纖維異常增殖症為常見病、多發病。 全身骨骼均可發病， 多骨型好發於同側肢體， 呈單側發病的趨勢， 多骨型受累數目不等。 以股骨、脛骨、頜骨三個部位常見。 其它部位次之。 骨纖維異常增殖症可分為單骨型和多骨型兩種。

（ 1 ）單骨性病變或病變的早期常無症狀。 但累及股骨上段時， 由於負重而引起彎曲畸形、跛行及間歇性疼痛。 如病變部位表淺， 局部可顯示腫脹或硬性腫塊， 少數病例在發生病理性骨折後被發現。

（ 2 ）多骨性的骨骼病變出現越早， 臨床症狀越明顯。 形成各種畸形， 發現下肢者出現肢體延長、彎曲、縮短、跛行，

行走困難及疼痛。 病變位於頭顱及顏面骨時， 出現頭顱及顏面部的不對稱性畸形， 且逐漸加重， 並且出現頭疼、眼球受壓突出、鼻塞、視神經受壓萎縮、聽力障礙及顱神經壓迫等症狀。 發生在上肢的病變， 病變出現遲而不明顯。 囊狀膨脹的骨纖維異常增殖症：可呈單囊和多囊形。 以單囊形多見， 表面為邊緣硬化而清晰的透光區， 骨皮質輕度膨脹變薄， 外緣光滑， 內緣呈波浪狀或較粗糙。 透光區內有條狀骨紋及斑點狀緻密影， 為本病特徵性表現， 以長骨及肋骨多見。 多囊形病變則表現為圓形或橢圓形透光區， 大小不等， 與正常骨質分界清楚， 有較短的骨脊致邊緣伸向囊腔， 呈舌狀或梅花瓣狀。