肺動脈高壓對於很多人來說， 可能是個陌生而模糊的概念。 您或許曾經聽說過， 但對它的瞭解可能知之甚少。
其實， 肺動脈高壓是一種一過性疾病， 其特徵性表現為肺動脈壓力和肺血管阻力升高， 導致右心衰竭和死亡。 肺動脈高壓分為特發性和繼發性兩類， 其發病率較高， 危害性強， 且致死率較高。
目前， 據國外的統計資料表明， 在肺動脈高壓中， 特發性肺動脈高壓和家族性肺動脈高壓的發病率約為1~2/100萬。 且90%以上的患者為特發性肺動脈高壓， 只有6%～10%的患者屬於家族性。 而其他疾病相關性肺動脈高壓的發病率尚沒有確切統計資料。
自20世紀80年代以來， 隨著肺動脈高壓治療的進步， 肺動脈高壓患者生存率已有所提高， 特發性肺動脈高壓患者一般在出現症狀後平均生存率約為2～3年。 據美國國家衛生院對194例特發性肺動脈高壓患者的統計顯示， 患者平均生存率僅為2.8年。 其中1年、3年和5年的生存率分別為68%、48%和34%。 預後與肺動脈高壓的病因有關。 其中， 大部分患者最終死亡的原因是右心衰竭， 而突發死亡人數占總死亡人數的7%。 所以， 肺動脈高壓被譽為比惡性腫瘤還“惡”的疾病。
