紅細胞過早地被破壞可以發生在血管外或血管內。 血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核一巨噬細胞系統)吞噬後破壞。 血管內溶血是紅細胞直接在血循環中破裂, 紅細胞的內容(血紅蛋白(蛋白補充產品, 蛋白補充資訊))直接被釋放入血漿。
血管外溶血一般呈慢性溶血過程, 多見於遺傳性球形紅細胞增多症、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。 血管內溶血一般呈急性溶血, 也可表現為慢性溶血過程, 多見於陣發性睡眠性血紅蛋白尿, g-6pd缺乏, 冷抗體型自體免疫性溶血性貧血,
一、血管外溶血
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紅細胞在巨噬細胞中破壞後, 血紅蛋白被釋放出來, 就在巨噬細胞內分解成珠蛋白和血紅素,血紅素分解為鐵(補鐵產品, 補鐵資訊), 一氧化碳, 碳氧血紅蛋白, 膽綠素, 後者最後變成膽紅素被血漿運至肝臟。 在肝內, 膽紅素與葡萄糖醛酸結合為直接膽紅素。 未與葡萄糖醛酸結合的膽紅素稱間接膽紅素。 膽紅素與葡萄糖結合為直接膽紅素。 未與葡萄糖醛酸結合的膽紅素稱間接膽紅素。 膽紅素葡萄糖醛酸複合物經膽汁排入小腸, 分解為糞尿膽原。 糞尿膽原可被吸收入血液而從尿內排出。 血管外溶血可發生於脾、肝或骨髓的巨噬細胞。 脾臟能最有效地清除有輕微損傷的紅細胞,
二、血管內溶血
發生血管內溶血時, 血紅蛋白直接被釋放入血漿, 與血漿中的結合珠蛋白, 一種α2糖蛋白結合, 由於其分子較大, 故不被腎臟排泄而被肝細胞攝取, 最後變成膽紅素。 溶血較多時血漿中結合珠蛋白的濃度顯著降低或消失, 不過血漿中結合珠蛋白濃度的高低也受到其他多種因素的影響。
當血漿內結合珠蛋白全部與血紅蛋白結合後, 從游離血紅蛋白分解出的血紅素能與血結素,
血漿中的游離血紅蛋白被氧化成高鐵血紅蛋白, 再分解為高鐵血紅素, 然後與血漿中白蛋白結合成高鐵血紅白蛋白, 最後與血結素結合而被細胞攝取。 血漿如有較多游離的血紅蛋白, 血漿可呈粉紅色, 但由於高鐵血紅白蛋白呈棕色, 高鐵血紅蛋白呈褐色, 因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。
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當血漿中的蛋白質(蛋白質產品, 蛋白質資訊)與血紅蛋白的結合已達飽和時, 未結合的血紅蛋白由於分子較小(分子量66000)出現於尿內, 使尿色變紅。 高鐵血紅蛋白亦可出現於尿內, 使尿呈褐色, 高鐵血紅白蛋白由於分子大、不出現於尿內。