一 、腦疝病程發展的一般規律
顱內壓力的增高依顱內病變的性質、形成快慢及其引起的腦水腫的輕重而分為急性顱內壓增高和慢性顱內壓增高。 急性顱腦損傷的顱內壓增高是以急性顱內壓增高的形式出現的。 顱內壓增高的全過程, 依其增高程度與顱內代償情況不同而顯示出其階段性, 一般分為以下三個階段:
1.代償階段
在顱內壓增高的早期, 腦缺氧、腦水腫較輕, 這時表現為脈搏緩慢且洪大有力、血壓逐漸升高, 這是機體內在的主動性代償作用。 當顱內壓增高到一定程度, 顱內代償能力也發揮到一定限度, 病情就逐漸轉化, 由顱內壓增高的代償階段進入腦疝形成的前驅期( 初期), 為腦疝即將形成前的一個短暫階段, 其主要表現為突然發生或再度加重的意識障礙、劇烈頭痛、煩躁不安、頻繁嘔吐以及輕度的呼吸深、快, 脈搏增快, 血壓升高, 體溫上升等。
2.腦疝形成階段
又稱腦疝代償期或中期。 當顱內病變繼續發展, 使顱內壓力繼續增高, 增高到顱內再無餘地可以代償時, 腦疝即形成。 在此階段全腦的病變較前驅期又有加劇, 但尚能通過一系列的調節機制來繼續維持生命。 此時所見的症狀, 一方面是由顱內壓增高所致的全腦缺氧和疝出腦部所致的腦幹局部損害共同引起, 如昏迷加深、肌張力改變、呼吸再加深或減慢, 血壓再升高而脈搏減慢, 體溫再升高等; 另一方面則為疝出腦部所引起的局限性症狀, 如小腦幕切跡疝時所見的動眼神經及中腦腳受損害後反映出來的症狀等。
3.失代償階段
又稱腦疝衰竭期、晚期或癱瘓期。 由於顱內壓嚴重增高, 腦疝繼續發展, 腦幹已受到極為嚴重的損害, 到了無力維持生命的階段。 此期最突出的症狀是呼吸及迴圈機能衰竭, 如週期性呼吸、肺水腫、脈搏細速不規則、血壓的急速波動並逐步下降、體溫下降、雙側瞳孔均散大且固定, 四肢肌張力消失, 進而呼吸和心跳相繼停止而進入臨床死亡。 至於上述各期的長短, 則取決於導致腦疝的原發病變的部位、性質, 形成腦疝的因素, 腦疝發生的部位以及臨床處理等情況。
二、腦疝的臨床症狀、體征及其機制
腦疝綜合征的臨床症狀包括顱內壓增高症狀, 意識障礙(慢性枕骨大孔疝無意識障礙)和腦疝的特有症狀。 由於其發生的部位不同, 臨床表現各有特點。
1.臨床症狀、體征
(1)小腦幕切跡疝 當一個小腦幕上占位性病變的病人有如下表現時, 則表示病人已有小腦幕切跡疝發生。 ①病人先有劇烈頭痛, 煩躁不安, 頻繁的噁心、嘔吐, 繼而出現進行性意識障礙, 甚至昏迷。 ②同側瞳孔先短暫縮小繼而散大, 對光反射減弱或消失, 隨後出現上眼瞼下垂, 眼外肌麻痹, 最後眼球固定。
(2)枕骨大孔疝的 一個顱後窩占位性病變的病人如有下列表現, 則表示有枕骨大孔疝的發生。 ①病人先有劇烈頭痛, 以枕部及上頸部為嚴重, 繼而在急性病人出現意識障礙(在慢性病人則多無神志變化)。 ②有時有強迫頭位, 多數出現頸項強直。 ③顱內壓增高的生命體征改變, 脈緩有力, 血壓升高。 ④延髓呼吸中樞受壓, 出現呼吸衰竭, 乃至呼吸突然停止。
(3)上行性小腦幕切跡疝的 其症狀體征與下行性小腦幕切跡疝基本相同。
(4)大腦鐮下疝 一般此疝不引起特殊症狀, 有時大腦前動脈受大腦鐮壓迫, 絞窄同側大腦前動脈, 壓迫對側大腦前動脈, 則出現: ①急性肢體麻痹: 對側完全麻痹, 同側不完全麻痹。②急性腦脊液迴圈障礙。③意識障礙。
2.發生機制
(1)意識障礙發生的機制
如果病人本來意識清醒, 在腦疝前驅期多半有不同程度的意識改變, 如意識模糊、譫妄等, 但在慢性枕骨大孔疝的病人意識多半無障礙。到了腦疝代償期多已昏迷, 至腦疝衰竭期幾乎都已進入深昏迷。因此, 在顱內壓增高的病人中, 突然發生或突然加重的意識障礙是一個危險信號, 其發生越是突然, 腦疝的可能性越大, 昏迷越深, 預後越壞, 已形成腦疝者而無意識改變幾乎是沒有的, 急性顱腦損傷病人尤其是這樣。研究證明, 中腦被蓋上行性網狀結構和大腦皮質在維持意識中起同等重要的作用, 缺一不可。大腦皮質機能障礙或中腦網狀結構受損, 或二者的綜合機制障礙, 均可發生意識障礙。在整個腦疝病程中, 意識改變總是與腦缺氧分不開的, 在腦疝前驅期是如此, 衰竭期也是如此。從局部解剖關係及腦疝形成的部位來看, 由於有關意識作用的網狀結構位於中腦, 故在小腦幕切跡疝時意識改變發生較早; 而枕骨大孔疝時意識改變較小腦幕切跡疝發生的晚。
(2)瞳孔改變和眼外肌方面的症狀發生的機制
動眼神經是一混合神經, 其中包含有兩種作用不同的纖維, 一部分是副交感纖維(從動眼神經副核, 即艾威氏核發出), 支配瞳孔擴約肌和睫狀肌; 另一部分是運動纖維( 從動眼神經核發出), 支配除上斜肌和外直肌以外的其它眼外肌。由於這兩種纖維的生理作用不同, 可在臨床反映出不同的症狀。瞳孔首先是腦疝側縮小( 維持時間不長, 易被忽視); 繼之逐漸散大, 對光反應消失, 這就是所謂的 Hutouinson 氏瞳孔。在腦疝側瞳孔尚未完全散大之前或稍後, 對側瞳孔也按同一規律發生變化, 但其經過一般均較腦疝側為快。於瞳孔開始發生變化的同時、稍後或之前, 眼外肌方面首先發生眼瞼下垂, 繼而其餘的眼外肌麻痹, 最後眼球固定。由於滑車與外展神經末受累及, 有時尚可觀察到兩眼位置不正。如病程發展緩慢, 病人尚能合作, 偶而還可查出眼外肌麻痹有一種規律: 先為提瞼肌, 次為上直肌、內直肌, 最後是下直肌麻痹。關於瞳孔變化及眼外肌麻痹發生的機制, 認為是由於動眼神經受壓所致。由於支配瞳孔括約肌的副交感纖維分佈在動眼神經的上部, 腦疝時最先受到壓迫, 所以瞳孔首先發生變化; 受壓之初由於副交感纖維僅僅受到刺激, 所以瞳孔首先縮小, 而後副交感神經麻痹, 所以瞳孔散大。由於腦幹繼續向下移位, 對側的動眼神經纖維也因同一機制受損發生相應的變化, 因為支配眼外肌的神經纖維位於動眼神經的下部, 所以眼外肌方面的症狀出現較晚。但臨床上有時並非全然如此。還有人認為動眼神經的副交感纖維比較敏感, 所以受壓的瞳孔變化多在眼外肌變化之前發生。
(3)錐體束受損發生的機制
腦疝形成時, 多數病人在腦疝之對側肢體出現偏癱與病理反射等錐體束受損征。但也有少數病人在腦疝同側出現錐體束征。 ①關於腦疝對側錐體束受損的機制: 是腦疝同側中腦腳受疝入腦部損害所致, 因為中腦腳是皮質運動區纖維[FS:PAGE]的傳導經路, 受損後必然會出現對側錐體束受損征。②出現同側的錐體束受損征有以下幾種可能: 腦疝對側的中腦腳由於腦幹的側移位被對側的小腦幕切跡緣損傷; 腦疝對側的中腦腳被擠在對側的岩骨脊上; 有少數人本來纖維束就未交叉或小部分不交叉的錐體纖維受壓所致。對側中腦腳底受壓而出現同側偏癱的例子並非罕見, 在 Kernolian 氏等所報告的 276 例腦瘤所引起的腦疝中發現 12%有對側腳底壓跡。
(4)急性肌張力改變的機制
在常見的兩類腦疝中可見到的急性肌張力改變表現為兩種形式: 一種是去大腦強直, 另一種是發作性肌張力減退。二者常見於腦疝代償期或失代償期, 去大腦強直有陣發性和持續性伸性強直, 通常發生於兩側肢體, 偶而發生於一側的上下肢。上述情況出現常表明病人腦幹受壓而其機能障礙嚴重, 傷勢嚴重, 預後不良。關於去大腦強直的機制還不十分明瞭。認為是由於中腦紅核平面的下行性網狀結構受損所致。有人認為在前庭核水準有促使伸肌收縮的中樞存在, 而紅核及其周圍的網狀結構有抑制伸肌收縮中樞, 故當中腦紅核平面的下行性網狀結構受損後, 便失去了對前庭核附近伸肌收縮中樞的抑制, 使前庭核脫離高級錐體控制, 於是便出現去大腦強直。除紅核和網狀結構之外, 紋狀體、黑質、小腦前葉以及下橄欖體對伸肌也起抑制作用, 而且這些部分都是屬於錐體外運動系統結構, 紅核是其中的樞紐, 其它各部分的神經元都在紅核交換, 因此如果該部某環節被打斷, 則會使伸肌收縮加強而表現為去大腦強直。去腦強直在枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝中均可發生, 且無任何區別。較多見於小兒病例、其預後較成人為佳。陣發性強直可以轉化為持續性強直, 繼而轉變為張力完全消失, 則常表明臨近死亡。去大腦強直還因肌痙攣產熱過多, 使體溫升高, 增加了腦的代謝與氧耗量, 從而加重了腦水腫。關於發作性肌張力減退的機制也未十分明瞭, 有人認為與小腦急性缺氧有關, 也有人認為是一種急性脊髓體克現象。
(5)生命機能改變的機制
呼吸、迴圈低級中樞位於延髓的網狀結構內, 它們系由若干個“分中樞”組成, 其神經元分佈在大致相同的區域內。在生理作用上, 它們雖各司其能, 但卻是彼此相關、相互影響的。這些中樞雖還受上級中樞 ( 特別是下丘 ④延髓呼吸中樞受壓, 出現呼吸衰竭, 乃至呼吸突然停止。(3)上行性小腦幕切跡疝的 其症狀體征與下行性小腦幕切跡疝基本相同。
(4)大腦鐮下疝 一般此疝不引起特殊症狀, 有時大腦前動脈受大腦鐮壓迫, 絞窄同側大腦前動脈, 壓迫對側大腦前動脈, 則出現: ①急性肢體麻痹: 對側完全麻痹, 同側不完全麻痹。②急性腦脊液迴圈障礙。③意識障礙。
2.發生機制
(1)意識障礙發生的機制
如果病人本來意識清醒, 在腦疝前驅期多半有不同程度的意識改變, 如意識模糊、譫妄等, 但在慢性枕骨大孔疝的病人意識多半無障礙。到了腦疝代償期多已昏迷, 至腦疝衰竭期幾乎都已進入深昏迷。因此, 在顱內壓增高的病人中, 突然發生或突然加重的意識障礙是一個危險信號, 其發生越是突然, 腦疝的可能性越大, 昏迷越深, 預後越壞, 已形成腦疝者而無意識改變幾乎是沒有的, 急性顱腦損傷病人尤其是這樣。研究證明, 中腦被蓋上行性網狀結構和大腦皮質在維持意識中起同等重要的作用, 缺一不可。大腦皮質機能障礙或中腦網狀結構受損, 或二者的綜合機制障礙, 均可發生意識障礙。在整個腦疝病程中, 意識改變總是與腦缺氧分不開的, 在腦疝前驅期是如此, 衰竭期也是如此。從局部解剖關係及腦疝形成的部位來看, 由於有關意識作用的網狀結構位於中腦, 故在小腦幕切跡疝時意識改變發生較早; 而枕骨大孔疝時意識改變較小腦幕切跡疝發生的晚。
(2)瞳孔改變和眼外肌方面的症狀發生的機制
動眼神經是一混合神經, 其中包含有兩種作用不同的纖維, 一部分是副交感纖維(從動眼神經副核, 即艾威氏核發出), 支配瞳孔擴約肌和睫狀肌; 另一部分是運動纖維( 從動眼神經核發出), 支配除上斜肌和外直肌以外的其它眼外肌。由於這兩種纖維的生理作用不同, 可在臨床反映出不同的症狀。瞳孔首先是腦疝側縮小( 維持時間不長, 易被忽視); 繼之逐漸散大, 對光反應消失, 這就是所謂的 Hutouinson 氏瞳孔。在腦疝側瞳孔尚未完全散大之前或稍後, 對側瞳孔也按同一規律發生變化, 但其經過一般均較腦疝側為快。於瞳孔開始發生變化的同時、稍後或之前, 眼外肌方面首先發生眼瞼下垂, 繼而其餘的眼外肌麻痹, 最後眼球固定。由於滑車與外展神經末受累及, 有時尚可觀察到兩眼位置不正。如病程發展緩慢, 病人尚能合作, 偶而還可查出眼外肌麻痹有一種規律: 先為提瞼肌, 次為上直肌、內直肌, 最後是下直肌麻痹。關於瞳孔變化及眼外肌麻痹發生的機制, 認為是由於動眼神經受壓所致。由於支配瞳孔括約肌的副交感纖維分佈在動眼神經的上部, 腦疝時最先受到壓迫, 所以瞳孔首先發生變化; 受壓之初由於副交感纖維僅僅受到刺激, 所以瞳孔首先縮小, 而後副交感神經麻痹, 所以瞳孔散大。由於腦幹繼續向下移位, 對側的動眼神經纖維也因同一機制受損發生相應的變化, 因為支配眼外肌的神經纖維位於動眼神經的下部, 所以眼外肌方面的症狀出現較晚。但臨床上有時並非全然如此。還有人認為動眼神經的副交感纖維比較敏感, 所以受壓的瞳孔變化多在眼外肌變化之前發生。
(3)錐體束受損發生的機制
腦疝形成時, 多數病人在腦疝之對側肢體出現偏癱與病理反射等錐體束受損征。但也有少數病人在腦疝同側出現錐體束征。 ①關於腦疝對側錐體束受損的機制: 是腦疝同側中腦腳受疝入腦部損害所致, 因為中腦腳是皮質運動區纖維[FS:PAGE]的傳導經路, 受損後必然會出現對側錐體束受損征。②出現同側的錐體束受損征有以下幾種可能: 腦疝對側的中腦腳由於腦幹的側移位被對側的小腦幕切跡緣損傷; 腦疝對側的中腦腳被擠在對側的岩骨脊上; 有少數人本來纖維束就未交叉或小部分不交叉的錐體纖維受壓所致。對側中腦腳底受壓而出現同側偏癱的例子並非罕見, 在 Kernolian 氏等所報告的 276 例腦瘤所引起的腦疝中發現 12%有對側腳底壓跡。
(4)急性肌張力改變的機制
在常見的兩類腦疝中可見到的急性肌張力改變表現為兩種形式: 一種是去大腦強直, 另一種是發作性肌張力減退。二者常見於腦疝代償期或失代償期, 去大腦強直有陣發性和持續性伸性強直, 通常發生於兩側肢體, 偶而發生於一側的上下肢。上述情況出現常表明病人腦幹受壓而其機能障礙嚴重, 傷勢嚴重, 預後不良。關於去大腦強直的機制還不十分明瞭。認為是由於中腦紅核平面的下行性網狀結構受損所致。有人認為在前庭核水準有促使伸肌收縮的中樞存在, 而紅核及其周圍的網狀結構有抑制伸肌收縮中樞, 故當中腦紅核平面的下行性網狀結構受損後, 便失去了對前庭核附近伸肌收縮中樞的抑制, 使前庭核脫離高級錐體控制, 於是便出現去大腦強直。除紅核和網狀結構之外, 紋狀體、黑質、小腦前葉以及下橄欖體對伸肌也起抑制作用, 而且這些部分都是屬於錐體外運動系統結構, 紅核是其中的樞紐, 其它各部分的神經元都在紅核交換, 因此如果該部某環節被打斷, 則會使伸肌收縮加強而表現為去大腦強直。去腦強直在枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝中均可發生, 且無任何區別。較多見於小兒病例、其預後較成人為佳。陣發性強直可以轉化為持續性強直, 繼而轉變為張力完全消失, 則常表明臨近死亡。去大腦強直還因肌痙攣產熱過多, 使體溫升高, 增加了腦的代謝與氧耗量, 從而加重了腦水腫。關於發作性肌張力減退的機制也未十分明瞭, 有人認為與小腦急性缺氧有關, 也有人認為是一種急性脊髓體克現象。
(5)生命機能改變的機制
呼吸、迴圈低級中樞位於延髓的網狀結構內, 它們系由若干個“分中樞”組成, 其神經元分佈在大致相同的區域內。在生理作用上, 它們雖各司其能, 但卻是彼此相關、相互影響的。這些中樞雖還受上級中樞 ( 特別是下丘