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遺傳性共濟失調的護理經驗

遺傳性共濟失調的護理經驗, 對症治療:手術治療脊柱側彎應慎重, 如果側彎超過40o仍能行走的病兒, 可考慮手術, 術前應監測心肺功能。 心肌病嚴重者治療心力衰竭。 有糖尿病者可試用胰島素, 但多無效。 病之早期應儘量做平衡訓練和鍛煉肌力, 做理療。 現有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物, 尚無經驗總結。

遺傳性共濟失調的護理經驗

一、對症治療:手術治療脊柱側彎應慎重, 如果側彎超過40o仍能行走的病兒, 可考慮手術, 術前應監測心肺功能。 心肌病嚴重者治療心力衰竭。 有糖尿病者可試用胰島素,

但多無效。 病之早期應儘量做平衡訓練和鍛煉肌力, 做理療。 現有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物, 尚無經驗總結。

二、藥物治療:任何療效最多只能達到中度的改善。

1、維生素:多種維生素, 特別是維生素B12的反復應用;維生素E替代能阻止和改善家族性維生素E缺乏症。

2、水楊酸毒扁豆堿粉:口服。 水楊酸毒扁豆堿為擬膽鹼藥, 有抗膽鹼酯酶作用, 作用於M膽鹼受體和N膽鹼受體, 能使乙醯膽鹼蓄積而出現膽鹼能神經興奮。 因不良反應多, 持續時間長, 臨床僅用於青光眼及驗光後對抗擴瞳藥。

3、左旋多巴:在SCA, 特別是MJD/SCA的病人中, 左旋多巴可使強直或其他帕金森綜合征症狀得到緩解。

為抗震顫麻痹藥。

通過血腦屏障進入腦組織, 經多巴脫羧酶脫羧而轉變成多巴胺, 發揮作用。 用於原發性震顫麻痹症及非藥原性震顫麻痹綜合征, 對中、輕度效果較好, 重度或老年人較差。

4、巴氯芬(baclofen)或trizanidene:用於改善錐體束損害造成的肌張力增高的痙攣症狀、不同原因造成的痙攣性偏癱和截癱, 如多發性硬化、腦血管病、脊髓損傷和脊髓炎後遺症、兒童腦性癱瘓、破傷風、難治性呃逆;改善Duchenne肌營養不良症患者中十二指腸梗阻出現的反復嘔吐;緩解三叉神經痛、帶狀皰疹後神經痛, 改善錐體外系損害後造成的肌強直如帕金森病、遲發性運動障礙以及Huntington舞蹈病的輕度改善。

5、乙醯唑胺:可控制發作性陣發性共濟失調(EA1和EA2)的發作。

6、苯妥英鈉:減輕EA1的面部和手部的肌肉顫搐。

7、金剛烷胺和丁螺環酮(buspirone):可改善不同類型的小腦共濟失調。

8、防治感染:另應積極防治鼻竇、上呼吸道及肺部感染。 可試用改善機體免疫功能的藥物, 如胸腺素、轉移因數、球蛋白等, 但無肯定療效。

三、體療與矯形:主要是針對共濟失調進行體療。

四、手術治療:在Friedreich共濟失調, 骨科手術可緩解足部畸形。

基於對遺傳性共濟失調分子機制知識的增加, 我們期望會擁有全新的特異治療方法。

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