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青少年肌陣攣性癲癇

青少年肌陣攣性癲癇(JME)是一種特發性全身性癲癇綜合征, 以肌陣攣發作為突出表現。 Herpin於1867年首次描述了1個JME病例, 該病例為一13歲的男孩, 開始表現為上身抽搐, 3個月後進展為“完全的癲癇發作”。 此後Rabot, Lund2borg等人報導了一組具有相似發作的患者, 並將肌陣攣定義為“衝動”。 1957年Janz和Christian通過對一組JME患者的觀察, 將這種間斷抽動的特發性癲癇確定為癲癇綜合征, 並命名為“衝動性癲癇小發作”。 1975年Lund首次提出青少年肌陣攣性癲癇的命名, 並被國際防治癲癇聯盟所採用。

無意識障礙的肌陣攣是JME的主要症狀, 其特點為短暫的、雙側對稱的、同步的、無節律的肌肉收縮,

常見於肩、臂, 也可出現於下肢、軀幹或頭部, 偶發于單側。 肌陣攣發作的頻度和強度有很大差別, 抽動可像輕微電擊一樣僅由患者感知, 如果抽動更猛烈一些, 也可能持物墜落或跌倒在地。 雖然偶爾強烈的肌陣攣發作可能使患者暫時處於一種類似迷茫的狀態, 但JME發作時意識一般清楚, 肌陣攣可呈快速連續發作甚至進展為肌陣攣持續狀態。

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