目前在臨床中， 把肺動脈高壓分成：動脈型肺動脈高壓；肺靜脈高壓；左心疾病相關肺動脈高壓；呼吸、肺疾病和低氧血症相關肺動脈高壓；因慢性血栓和（或）栓塞導致的肺動脈高壓；混合性肺動脈高壓5類。 其中：
Ⅰ 動脈型肺動脈高壓：
主要由特發、家族肺動脈高壓， 結締組織疾病以及分流性心臟病等相關疾病引起。 主要分為：
a、特發性肺動脈高壓；
b、家族性肺動脈高壓；
c、相關因素所致的肺動脈高壓：如結締組織疾病， 先天性體-肺分流性疾病， 門靜脈高壓， HIV感染， 藥物和毒物；其他還包括甲狀腺疾病、Gaueher病、糖原貯積病、遺傳性出血性毛細血管擴張症、血紅蛋白病、脾切除後、骨髓增生異常綜合征；
d、肺靜脈或毛細血管病變：如肺靜脈閉塞病， 肺毛細血管瘤；
e、新生兒持續性肺動脈高壓。
Ⅱ 肺靜脈高壓：
主要由左心疾病和瓣膜疾病引起， 可分為：
a、主要累及左心房或左心室的心臟疾病；
b、二尖瓣或主動脈瓣疾病。
Ⅲ 呼吸、肺疾病和低氧血症相關肺動脈高壓：
主要因呼吸疾病和缺血引起的， 可分為：慢性阻塞性肺疾病， 間質性肺疾病， 睡眠呼吸障礙， 肺泡低通氣綜合症， 慢性高原病， 新生兒肺病， 肺泡-毛細血管發育不良。
Ⅳ 慢性血栓和栓塞導致的肺動脈高壓：
主要由慢性血栓、栓塞引起的， 可分為：
a、肺動脈近端血栓栓塞；
b、肺動脈遠端血栓栓塞；
c、遠端肺動脈梗阻：非血栓性肺栓塞，
Ⅴ 混合性肺動脈高壓：
即類肉瘤樣病， 組織細胞增多症， 淋巴管瘤病， 淋巴結腫大、腫瘤。
