遺傳性共濟失調具體分型

（一）脊髓型：本型以弗利德來（Friedreich）氏共濟失調最常見。 主要病變為脊髓後索及側索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病， 進展緩慢。 最早症狀為兩下肢共濟失調， 走路不穩， 步態蹣跚， 容易跌倒， 站立時兩腳分得很寬， 向兩側搖晃。 因後索深感覺傳導束受損故閉目難立征陽性。 以後兩上肢出現共濟失調， 可有意向性震顫， 但上肢症狀往往輕於下肢。 也可有軀幹性共濟失調。 站立或起時身體搖擺不穩， 講話含糊不清或呈吟詩狀。 肢體無力。 可出現脛前肌和手小肌輕度輕度萎縮， 縮深覺明顯減退，

膝反射減弱或消失， 肌張力胝下， 錐體束征陽性。 多數患者有眼震， 常有脊柱後側突和弓形足， 並可有脊柱裂、指（趾）併合等。 疾病早期即有心電圖異常， 但只有1/3病例有心臟病的症狀或體征。

（二）小腦型：以Narie型遺傳型痙攣性共濟失調多見。 病理改變主要在小腦， 可見對稱性小腦萎縮， 浦肯野細胞脫落， 而顆粒細胞受累較輕。 多在成年後隱襲起病， 進展緩慢， 共濟失調是首先症狀， 表現有上肢意向性震顫， 共濟失調性步態及構音困難， 亦可有軀幹共濟失調。 下肢張力增高， 形成共濟失調-痙攣步態， 可有腱反射亢進和病理反射。 少數患者伴有眼球震顫和視神經萎縮。 無骨骼畸形。

（三）橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy)：為中年後起病的遺傳性共濟失調中較常見的一型。

病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。 症狀包括肢體共濟失調、構音障礙、頭部軀幹的震顫等。 少數患者可有軟齶陣攣。 後期出現肌張力增高， 腱反射增高和Babinski征。 常有眼震和視神經萎縮。 尚有肢本遠端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智慧減退等。