運動神經元病發展過程

運動神經元病是以損害脊髓前角， 橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。 臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現， 其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。  運動神經元病與癌症、愛滋病齊名。 只要患了這種病， 先是肌肉萎縮， 最後在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。 所以這種病人也叫“漸凍人”。

本病主要表現， 最早症狀多見於手部分， 患者感手指運動無力、僵硬、笨拙， 手部肌肉逐漸萎縮， 可見肌束震顫。 四肢遠端呈進行性肌萎縮， 約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，

以後擴展到前臂肌， 甚至胸大肌， 背部肌肉亦可萎縮， 小腿部肌肉也可萎縮， 肌肉萎縮肢體無力， 肌張力高(牽拉感覺)， 肌束顫動， 行動困難、呼吸和吞咽障礙等症狀。 如早期病變性雙側錐體束， 則可先出現雙下肢痙攣性截癱。

運動神經元病的初期症狀經歷的幾個階段：

1、症狀開始期：罹病初期可能出現手突然無法握筷， 或走路偶爾會無緣無故跌倒， 無任何明顯症狀。

2、工作困難期：此其已明顯手腳無力， 甚至萎縮， 生活雖尚能自理， 但在工作職場上已發生障礙， 此時需多加休息， 以免病情加重。

3、日常生活困難期：病程進入中期， 手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙， 生活已無法自理， 如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，

且言語已稍有表達不清楚情形。

4、吞咽困難期：病程已進入中末期， 說話已嚴重不清楚， 四肢幾乎完全無力， 于進食時連流質食物均容易嗆到， 若不插鼻胃管灌食， 常導致吸入性肺炎。

5、呼吸困難期：若患者于呼吸困難時， 選擇氣管切開術， 則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護， 若拒絕使用呼吸器時， 則需安寧療護團隊之協助， 以安然面對死亡。

疾病中期講話不清， 吞咽稍困難者， 宜進食半固體食物， 因為流質食物易致咳嗆， 固體食物難以下嚥；更應注意口腔衛生， 防止口腔中有食物殘渣留存。

晚期患者吞咽無力， 講話費力， 甚至呼吸困難， 應予鼻飼以保證營養， 必要時用呼吸機輔助呼吸。 一旦發生呼吸道感染，

必要時立即進行氣管切開， 便於清除氣管內分泌物， 借助器械以維持呼吸功能。

平時注意調暢情志， 保持心情愉快。 飲食宜富含蛋白質及維生素， 足量的碳水化合物及微量元素， 以保證神經肌肉所需營養， 有益於延緩病情進展， 且可減少併發症的發生。