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硬皮病是一種什麼病?

硬皮病, 簡單來講, 就是皮膚漸漸變硬, 雖然患上此病的人不多, 但因目前病因尚不明, 一旦患上難治程度不來於類風濕關節炎和系統性紅斑狼瘡, 而且要時刻擔心病情會反復。

硬皮病表現為局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化, 並會在最後發生皮膚嚴重萎縮。 在臨床表現上差異也較大, 輕者僅為局限性的皮膚點狀或斑狀硬化, 重者皮膚廣泛硬化, 並伴多系統多臟器受累, 故早期發現, 積極治療, 對預後有著重要意義。

硬皮病的發病原因

醫學界認為其發病與感染、遺傳因素、結締組織代謝異常、血管異常及免疫異常有明顯相關性。

西醫看法:目前臨床西醫學認為硬皮病的發生是由於全身血管收縮引起血管痙攣, 導致肺動脈高壓, 心、腎的改變。 加上局部因素, 引起雷諾現象, 反復和長期血管痙攣發作, 導致組織貧血和血管內皮細胞損傷, 修復後, 致血管內膜增生。 免疫異常的情況下, 組織貧血和壞死有利於發生細胞免疫, 致敏的淋巴細胞刺激成纖維細胞, 產生肺和皮膚的纖維化。

中醫認為:硬皮病的發生主要是寒邪阻絡, 氣血瘀滯所致。

硬皮病有哪些臨床表現

臨床上出現皮膚變硬、變厚和萎縮, 或兼見有胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等病變者, 均應考慮可能為本病。 根據它的嚴重程度不同,

硬皮病大致有三個發展階段:

輕者:僅有手指和臉部皮膚受累, 早期表現為面部、手和足腫脹, 皮膚發緊, 不能提起, 狀如臘腸。

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