橫紋肌肉瘤是20歲以下病人軟組織中最常見的肉瘤。 Mark1995年的統計顯示橫紋肌肉瘤占軟組織肉瘤中的4.1%。 Brennan的統計示橫紋肌肉瘤占軟組織肉瘤的7%, 居軟組織肉瘤第六位元。 曾有文獻報導橫紋肌肉瘤占全部軟組織肉瘤的比例高達20%。
頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型, 在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。 幾乎全部患兒都以腫塊就診, 其症狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。 如侵及神經, 則發生疼痛;由於腫瘤的膨脹及浸潤性生長, 可使症狀加重, 最後出現腦症狀。 如發生轉移,
(1)口、頸:胚胎型橫紋肌肉瘤常起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺部位及頸部肌肉。 表淺者表現為單純無痛腫塊, 初期可誤診為良性腫瘤。 幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻, 須做氣管切開。 治療包括手術、放療、化療, 但由於鄰近器官的限制, 常只能做活檢手術。
(2)眼眶:橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺, 多見於7~8歲男孩, 引起單側突眼。 由於病情進展迅速, 1/3病例發生上瞼下垂, 10%患兒伴發頭疼, X線片可見骨質破壞。 小兒如有單側突眼, 須進行系統的神經科檢查, 包括頸動脈X線造影及腦掃描。
鑒別診斷應包括白血病和神經母細胞瘤。 白血病經末梢血象及骨髓塗片易於區別。
眼眶橫紋肌肉瘤經病理活體檢查證實後, 立即做放療、化療較為適宜。 眼眶內容剜出對控制疾病, 延長存活並不重要, 故罕有需要者。
根據IRS-Ⅱ眼眶部占橫紋肌肉瘤的8%, 不常直接擴散到中樞神經系, 據紀錄I~Ⅲ期3年存活率為93%, 用放療、化療局部控制存活率達94%。
(3)耳:腫瘤可發生於外耳道、中耳、乳突或副鼻竇, 由於只侵犯一耳, 對側正常, 故雖常有單側聽力喪失, 但往往不引起注意。 常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內有血性分泌物而就診, 易誤為炎性息肉, 故在幼兒有耳內炎症, 對抗生素治療無效時, 尤應考慮本病。 較少見的是耳後外側腫塊, 生長迅速, 初診時可能是不明顯的隆起,
檢查須包括各方面顱骨及岩骨錐體的X線照片。
中耳的橫紋肌肉瘤是小兒的嚴重腫瘤, 須早期手術並同時用放療、化療。 手術為乳突根治術, 放療要包括顱底。 如腫瘤已侵犯骨質, 治療效果差。