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溶血性貧血有沒有生命危險

溶血性貧血有沒有生命危險?它指紅細胞破壞加速, 而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。 有一定的危險性, 對於溶血性貧血的治療是要根據情況而定的。 需要去醫院查明原因才好對症治療。

如要骨髓能夠增加紅細胞生成, 足以代償紅細胞的生存期縮短, 則不會發生貧血, 這種狀態稱為代償性溶血性疾病。
病因根據紅細胞壽命縮短的原因, 可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。
(一)紅細胞膜的缺陷。
(二)血紅蛋白結構或生成缺陷。


(三)紅細胞酶的缺陷。
二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。
外部的缺陷, 通常是獲得性的, 紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。 溶血可在血管內, 也可在血管外。
症狀溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。
一、急性溶血:
起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。 這是由於紅細胞大量破壞, 其分解產物對機體的毒性作用所致。 游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時, 即由尿液排出, 出現血紅蛋白尿, 尿色如濃紅茶或醬油樣, 12小時後可出現黃疸, 溶血產物損害腎小管細胞, 引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,
以及周圍迴圈衰弱等因素, 可致急性腎功能衰竭。 由於貧血, 缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷, 休克和心功能不全。
二、慢性溶血:
起病較緩慢。 除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外, 可有不同程度的黃疸, 脾、肝腫大多見, 膽結石為較多見的併發症, 可發生阻塞性黃疸。 下肢踝部皮膚產生潰瘍, 不易癒合, 常見於鐮形細胞性貧血患者。
檢查1、血常規:紅細胞計數下降, 一般呈正細胞正色素性貧血。
2、血清間接膽紅素增多。
3、紅細胞生存時間縮短。
4、骨髓象。
5、特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗。

治療溶血性貧血是一類性質不同的疾病, 其治療方法不能一概而論。 總的治療原則如下:
一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。 如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物, 藥物引起的溶血, 應立即停藥;感染引起的溶血, 應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者, 要積極治療原發病。
二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑:
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等, 每日強的松40-60mg, 分次口服, 或氫化考的松每日200-300mg, 靜滴, 如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。
三、脾切除術:
脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,
可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血, 如丙酮酸激酶缺乏, 不穩定血紅蛋白病等, 亦可考慮作脾切除術, 但效果不肯定。
四、輸血:貧血明顯時, 輸血是主要療法之一。 但在某些溶血情況下, 也具有一定的危險性, 例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應, 給PNH病人輸血也可誘發溶血, 大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能, 所以應儘量少輸血。 有輸血必要者, 最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。 一般情況下, 若能控制溶血, 可借自身造血機能糾正貧血。

五、其它:併發葉酸缺乏者, 口服葉酸製劑, 若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。 但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎, 因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

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