骨髓負責造血， 是我們身體上重要的器官之一。 很多人不知道骨髓增生異常綜合證是什麼意思， 不知道骨髓增生異常綜合證的危害有哪些， 今天我們針對這個問題， 來好好的瞭解一下吧。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病， 特點是髓系細胞分化及發育異常， 表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭， 高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。 MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及併發症、AML轉化。 就患者群體而言， MDS患者自然病程和預後的差異性很大， 治療宜個體化。
治療
MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及併發症、AML轉化。 就患者群體而言， MDS患者自然病程和預後的差異性很大， 治療宜個體化。 根據MDS患者的預後積分， 同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定， 選擇治療方案。 低危組MDS治療包括成分血輸注， 造血因數治療， 免疫調節劑， 表觀遺傳學藥物治療。 低危組患者一般不推薦化療及造血幹細胞移植， 但年輕低危組患者能耐受高強度治療， 有望產生更好的效果/風險比和無進展生存及總生存率。
高危組MDS預後較差， 易轉化為AML， 需要高強度治療， 包括化療和造血幹細胞移植。 高強度治療有較高的治療相關併發症和死亡率， 不適合所有患者。
支援治療
包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因數(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因數(GM-CSF)。
1輸血
除MDS自身疾病原因導致貧血以外， 其他多種因素可加重貧血， 如營養不良、出血、溶血和感染等。 在改善貧血中， 這些因素均應得到處理。
一般在Hb
2去鐵治療
接受輸血治療， 特別是紅細胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負荷若未採取治療或治療不當， 可導致總生存期縮短。
血清鐵蛋白(SF)測定評價鐵超負荷， 能間接反映機體鐵負荷， 但SF水準波動較大， 易受感染、炎症、腫瘤、肝病及酗酒等影響。 對於紅細胞輸注依賴患者， 應每年監測3～4次SF。 接受去鐵治療的患者， 應依所選藥物的使用指南進行鐵負荷監測，
去鐵治療(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水準、肝臟和心臟中鐵含量， 治療有效與藥物使用時間、劑量、患者耐受性及同時的輸血量有關。 SF降至500 μg/L以下且患者不再需要輸血時可終止去鐵治療， 若去鐵治療不再是患者的最大收益點時也可終止去鐵治療。 常用藥物有：去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。
3血小板輸注
建議存在血小板消耗危險因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細胞免疫球蛋白等)輸注點為20×10^9/L， 而病情穩定者輸注點為10×10^9/L。
4促中性粒細胞治療
中性粒細胞缺乏患者， 可給予G-CSF/GM-CSF， 以使中性粒細胞>1×10^9/L。 不推薦MDS常規使用抗生素預防感染治療。
5促紅系生成治療
Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療， 加用G-CSF可以增加紅系反應，
骨髓增生異常綜合征的分型
(1)難治性貧血(RA)。
(2)含環狀鐵粒幼細胞的難治性貧血(RAs)。
此型與RA型外周血原始+早幼粒細胞
(3)原始細胞增多的難治性貧血(RAEB)。
外周血原始+早幼粒細胞
(4)轉化型RAEB(RAEB—t)。
外周血原始+早幼柱細咆
(5)慢性粒單細胞白血病(CMML)。
血象單核細胞絕對值>1×10^9/L.原始細胞
專家等認為， FAB所分5型各自不是獨立疾病而是同一類疾病的不同發展階段， 即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的發展過程。 但真正轉化為白血病者不到50%， 大部分病例尚未發展到白血病便死於併發症。
在MDS的分型中， 以RAEB及RAEB—t型最為多見。 國內1986年報導的86例中，
結語：通過上文的介紹， 想必大家對於骨髓異常增生綜合征也是有了一個比較全面的瞭解了吧， 骨髓異常增生綜合征是老年人群中比較常見的一種疾病情況， 對於這這樣的疾病， 需要我們及時有效的治療才比較好。
