多灶性運動神經

病因

關於本病的病因所知甚少。 目前推測可能與空腸彎麴菌感染有關， 可能空腸彎麴菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。 至少有兩點證據表明本病的發生與自身免疫有關， 一是部分患者血清抗神經節苷脂GM1抗體升高， 二是相當一部分患者對免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環磷醯胺)治療有效。

臨床表現

本病好發於20～80歲， 多見於男性， 主要表現為進行性非對稱性肢體無力， 以遠端受累為主， 可有很輕的感覺障礙， 常伴肌萎縮， 肌萎縮與肌無力不平行， 肢體運動功能障礙為突出表現，

上下肢均可受累， 上肢重於下肢， 遠端重於近端。 少數患者可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常， 但無肯定和恒定的感覺障礙。

檢查

1.實驗室檢查

血清磷酸激酶輕度或中度升高， 腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。

2.周圍神經活檢

是對周圍神經病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

3.神經肌電生理檢查

顯示其特徵性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯， 後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點， 分別刺激運動神經， 所產生的複合肌肉動作電位的幅度和面積降低， 下降幅度多大於20%， 有時可高達70%以上， 且不伴異常短暫分散相。 傳導阻滯可同時發生于多條周圍神經或同一條神經的不同節段，

在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。

診斷

1.核心標準(兩條需同時符合)

(1)緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢體無力， 即至少有兩條以上運動神經支配區受累， 且症狀持續大於6個月， 如果症狀和體征只見於一條神經支配區， 只診斷為可能MMN;

(2)無客觀的感覺障礙， 除了下肢可見輕微的震動覺異常。

臨床支援標準：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;

排除標準：①上運動神經元體征;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數周內出現彌漫性對稱性無力。

2.電生理標準

確診的運動傳導阻滯

(1)無論神經(正中神經、尺神經和腓神經)節段的長度如何，

複合肌肉動作電位(CMAP)負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。 對有運動傳導阻滯的節段的遠端部分刺激時， CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV， 且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。

(2)很可能的運動傳導阻滯：上肢跨越長節段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時， CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時， CMAP負峰面積減少≥50%。

(3)有傳導阻滯的上肢神經節段的感覺傳導檢查正常。

鑒別診斷

應與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)、肌萎縮側索硬化症(ALS或SMA)等疾病相鑒別。

治療

本病是一種可治療的疾病。 大劑量環磷醯胺衝擊治療， 繼之以維持量口服， 大部分患者臨床症狀可獲得改善，

血清GM1抗體滴度明顯下降。 大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效。

預後

本病預後相對良好。 多數患者病情緩慢發展， 一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。 可有不同時段的平臺期和自發緩解期。

結語：通過上文的介紹， 我們學習了多灶性運動神經的相關知識， 我們深深的感受到多灶性運動神經給患者的健康生活帶來了嚴重的不便， 但是這種疾病是可以治療好的， 所以一旦患有這種疾病的朋友一定要及時的去醫院進行及時的診治。