纖維軟骨間質瘤

【概述】

纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成， 一種是軟骨樣組織， 是良性的， 相似於生長中的骺板;另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。 本病罕見。

【治療措施】

病程緩慢， 但是低底惡性的腫瘤。 經病變內切除後常有腫瘤局部復發， 甚至於術後幾年後也可復發， 其原發腫瘤和復發腫瘤要採用腫瘤整塊切除。 未見轉移報導。

【病理改變】

1.肉眼所見 腫瘤硬， 呈白色， 束狀外觀， 類似於硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。 在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀， 似生長軟骨板。

2.鏡下所見 有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束，

腫瘤組織當中， 細胞核豐滿， 有多形性和染色過深， 有絲分裂像少見。 在基質中有分界明確的軟骨島， 這些軟骨分化良好， 為良性表現， 常形成一厚的波狀帶， 與骺板相似， 有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化。 簡而言之， 纖維軟骨間質瘤的主要組成成分於Ⅰ級纖維肉瘤相似， 另一種截然不同的組成成分與骺板相似， 提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點。

【臨床表現】

好發於男性， 年齡9～23歲(平均13歲)。 位於腓骨近端的幹骺端， 僅在成人期累及骺端。 腫瘤生長緩慢， 可有輕度不適、壓痛， 如位於表淺骨， 可見規則、堅硬的骨膨脹， 邊界清楚。

【輔助檢查】

X線所見 表現為鄰近生長骺板的透明病變， 在成人可侵犯骺端， 所在骨的輪廓中度膨脹，

皮質骨變薄， 可呈扇貝或分葉狀， 皮質骨常有小的破壞區， 腫瘤從此穿出， 侵入通軟組織中。 骨膜反應少見， 且表現慢性反應， 因此， 薄的皮質骨表面是光滑的或輕度粗糙。 腫瘤中常有一些無機鹽沉積， 如為顆粒狀或環狀， 提示軟骨性成分;如為霧狀則提示骨性成份。

【鑒別診斷】

在影像學上需同若干種腫瘤鑒別， 非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無礦物質沉積;軟骨肉瘤不發于未成年患者;軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或雲霧狀密度增高影， 而不是顆粒狀、環狀;骨巨細胞瘤在生長期少見， 並無無礦物質沉積;兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑒別。 在組織學上需同纖維結構不良鑒別， 纖維結構不良有軟骨樣成分，

但其纖維組織成分是良性的， 此外， 纖維結構不良還有骨島， 軟骨也不類似於生長軟骨。