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成纖維性纖維瘤

【概述】

成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤, 類似軟組織的硬纖維瘤, 而且象它們一樣易於復發。

【治療措施】

刮除術後約一半的病例可復發, 因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除, 採用這種切除方法, 嚴重膨脹的病例也可治癒。

【病理改變】

1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織緻密, 呈明亮的腱樣白色, 成束或旋渦狀, 有一明確的邊界。

2.鏡下所見 是一種緻密和成熟程度不一的纖維組織, 纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同, 纖維母—纖維細胞不很多, 細胞小, 成熟程度不一,

核不豐滿, 染色也不深, 有絲分裂像少或無。 膠原纖維很豐富, 常形成波浪帶, 甚至玻璃樣緻密區。 腫瘤的界限不如大體病理那樣明確, 趨向淡化于周圍組織中。

【臨床表現】

本病少見。 無明顯性別差異。 可發生于所有年齡段, 但診斷時, 90%的患者的年齡在30歲以下。 無明確好發對部位, 可發生於整個骨骼系統的任何骨。 在長骨(尤其是股骨, 肱骨和脛骨)多見於幹骺端, 也可見於骨幹, 在成人期常侵犯至骺端。

症狀輕, 發生晚, 包括中等程度疼痛、病理性骨折, 偶有相當程度的骨膨脹。

【輔助檢查】

X線所見 由於缺乏症狀, 在首診攝X線片時, 成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積, 影像表現為溶骨病變, 有時規則, 有時因有壁層骨脊的存在而產生泡沫狀影像。

骨皮質可偏心性變薄, 或整個皮質骨變薄。

成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。 在骨掃描上其為相對的“冷區域”。

【鑒別診斷】

對於一個長期存在, 有巨大的泡沫樣骨脊, 沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變, 應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。 在組織學上, 成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別, Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核, 常見有絲分裂像。 事實上, 成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區別, 在一些病例中難以區分。

【預後】

成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢, 在引起明顯症狀前可存在數年, 從不發生遠處轉移。

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