【概述】
成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤, 類似軟組織的硬纖維瘤, 而且象它們一樣易於復發。
【治療措施】
刮除術後約一半的病例可復發, 因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除, 採用這種切除方法, 嚴重膨脹的病例也可治癒。
【病理改變】
1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織緻密, 呈明亮的腱樣白色, 成束或旋渦狀, 有一明確的邊界。
2.鏡下所見 是一種緻密和成熟程度不一的纖維組織, 纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同, 纖維母—纖維細胞不很多, 細胞小, 成熟程度不一,
【臨床表現】
本病少見。 無明顯性別差異。 可發生于所有年齡段, 但診斷時, 90%的患者的年齡在30歲以下。 無明確好發對部位, 可發生於整個骨骼系統的任何骨。 在長骨(尤其是股骨, 肱骨和脛骨)多見於幹骺端, 也可見於骨幹, 在成人期常侵犯至骺端。
症狀輕, 發生晚, 包括中等程度疼痛、病理性骨折, 偶有相當程度的骨膨脹。
【輔助檢查】
X線所見 由於缺乏症狀, 在首診攝X線片時, 成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積, 影像表現為溶骨病變, 有時規則, 有時因有壁層骨脊的存在而產生泡沫狀影像。
成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。 在骨掃描上其為相對的“冷區域”。
【鑒別診斷】
對於一個長期存在, 有巨大的泡沫樣骨脊, 沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變, 應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。 在組織學上, 成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別, Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核, 常見有絲分裂像。 事實上, 成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區別, 在一些病例中難以區分。
【預後】
成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢, 在引起明顯症狀前可存在數年, 從不發生遠處轉移。