IgA腎病又稱 Berger病,
是一種特殊類型的腎小球腎炎,
多發于兒童和青年,
發病前常有上呼吸道感染,
病變特點是腎小球系膜增生,
用免疫螢光法檢查可見系膜區有IgA沉積。
IgA腎病(IgAN)是小兒時期常見的腎小球疾病,
深入研究發病情況及診斷問題有利於指導治療和估計預後。
一、資料和方法
1、病例的選擇:
選自我科1980年至1997年腎活檢資料完整的病例408例中, 免疫病理診被診斷為IgAN者78例, 男54例, 女24例, 年齡6~14歲。 其中原發IgAN 73例;除外了肝炎腎炎、紫癜腎炎及狼瘡腎炎, 但仍不能完全除外與全身疾病相關者5例。
2、方法:
常規進行腎活檢,
二、結果
1、臨床表現:73例原發IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型為主共占69、9%, 前者占30、1%(22/73), 後者占39。 7%(29/73);此外腎病綜合征也不少見, 占23、3%(17/73);其餘蛋白尿型2例, 急進腎炎型2例, 慢性腎炎型1例。 以上曾經有過腎功能不全者占31、3%(10/73)。 另有5例以腎臟疾病為首發症狀者, 均為非常見的繼發性IgAN。
其中肝豆狀核變性伴急性腎炎1例, 皮肌炎伴腎病綜合征1例, 部分脂肪萎陷症伴腎病(lipodystrophy syndrome)1例, 腎炎綜合征表現為蛋白尿者1例, 無症狀血尿加蛋白尿者1例。 後2例均已除外了乙肝腎炎及狼瘡腎炎, 但血清EB病毒及巨細胞包涵體病毒(CMV)標誌物強陽性。
2、病理改變:以系膜增生性腎小球腎炎最多見, 占81%(59/73), 輕微病變型3例, 局灶節段病變型2例, 其餘類型還包括毛細血管內增生型6例, 新月體腎炎、增生硬化型及硬化型各1例。 73例中伴腎小管間質改變者占43、8%(32/73)。
5例特殊類型者免疫病理符合IgAN的診斷, 光鏡檢查其中系膜增生型腎炎2例, 膜增生性腎炎Ⅱ型1例, 膜性腎病2例。 電鏡檢查發現48例原發系膜IgAN中GBM普薄型(DTBM)7例, 節段變薄型(FTBM)16例, 非薄型(NTBM)25例。 血尿組及血尿加蛋白尿組共34例中, DTBM型占20、6%(7/34), FTBM 35、3%(12/34), 分別與腎病組相比有顯著性差異(P<0、05), 而腎病組NTBM型占75%(9/12)。
3、檢出率:本組原發IgAN腎活檢的檢出率為17、9%(73/408), 占原發腎病的26、3%(73/278)。 其中1985年以前檢出率9、3%(7/75), 1986年~1991年11、8%(13/110), 1992年以後為20、4%(53/223)。
三、討論
本實驗結果顯示隨著對無症狀血尿、蛋白尿者腎活檢的增多,
我們認為臨床常見類型包括血尿型及血尿加蛋白尿型, 病理也為常見類型, 包括系膜增生、輕微病變及局灶節段病變型, 一般病程及預後良好。 臨床少見類型有蛋白尿型、腎病型及各類腎小球腎炎型, 病理除常見類型外, 還有其他少見類型。 部分伴蛋白尿的患兒中, 有高血壓及腎功能不全者, 光鏡檢查都有腎小管間質改變。
本組系膜增生性IgAN的超微結構特徵突出, 可分為DTBM型、FTBM型及NTBM型有補充診斷IgAN的意義, 血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN, 半數以上有不同程度的GBM變薄(55、9%), 說明血尿可與GBM變薄有關,
IgAN患兒尿蛋白的定量及其變化。 免疫病理診斷為IgAN者還需結合臨床或組織病理類型, 盡可能地查明病因, 方能最終確立原發IgAN診斷。 繼發性IgAN中, 膜性IgAN雖然已除外了乙肝腎炎, 是否與其他病毒感染有關, 有待進一步研究。