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地中海貧血的臨床表現

a 地中海貧血

①胎兒水腫綜合征:胎盤大而易碎, 胎兒全身水腫, 輕度黃疸, 皮膚可見出血點, 心臟擴大;肺發育不全, 胸腺縮小, 肝脾腫大, 腹水, 胸腔及心包內積液, 常於 30 ~ 40 周死于宮內、其胎兒血中均為 HbBart ”s , 而無 HbH 、 HbA2 及 HbF 。

② HbH 病:出生時可無症狀, 隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大, 並因妊娠、感染等加重貧血, 骨骼改變輕。 其臍血中可發現含量在 25 %左右的 HbBart “ s 。

③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現, 或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。 出生時可查出 HbBart ” s 小體。 HbAZ 可略降低。

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